平扫表现肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度肿块,CT值约30HU。对比增强扫描是CT检查海绵状血管瘤的关键。通常采用动态CT或螺旋CT多期增强扫描,要求对比剂注射速度要快,开始扫描要快,延迟扫描要长。对比增强后20~30s内的动脉期,可见肿瘤自边缘开始出现斑状、结节状对比增强灶,增强密度高于正常肝,接近同层大血管的密度。随着时间延长,注射对比剂后50~60s,即进入门静脉期,对比增强灶互相融合,同时向肿瘤中央扩展。最后使整个肿瘤增强,这时增强密度可逐渐下降,变为与周围正常肝实质密度相同的等密度。并持续1分钟或更长。整个对比增强过程表现“早出晚归”的特征。
综上所述,以下三点可作为海绵状血管瘤CT诊断标准:平扫表现境界清楚的低密度区;增强扫描从周边部开始强化,并不断向中央扩大,强化密度接近同层大血管的密度;长时间持续强化,最后与周围正常肝实质形成等密度。
(四)MRI检查
海绵状血管瘤内的血窦充满缓慢流动的血液,形成的MRI表现颇具特征性。肿瘤在T1-WI表现为均匀的低信号,T2-WI表现为均匀的高信号,随着回波时间延长其信号强度也越来越高,在肝实质低信号背景的衬托下,肿瘤表现为边缘锐利且亮度越来越高的信号灶,似电灯泡,随着功率瓦数的增加,亮度也加大,即所谓“灯泡”征。GD-DTPA对比增强后行动态扫描,肿瘤亦从边缘强化,逐渐向中央扩展最后充盈整个肿瘤,形成高信号的肿块。
三、诊断与鉴别诊断
出现典型CT和超声特征者,诊断不难。90%海绵状血管瘤CT可以确诊。若同时发现MRI的“灯泡”征、超声的肿瘤边缘裂开征、血管进入或衄管贯通征,则可提高正确诊断率。血管造影一般只在计划同时进行介入治疗时选用。海绵状血管瘤常需与多血供的肝细胞癌或转移性肝癌鉴别。肝癌CT也出现早期明显对比增强。但持续时间多较短,多数都在静脉期出现明显消退,接近平扫密度,超声显示的小肝癌多表现弱回声,且壁薄;而弱回声的海绵状血管瘤则为厚壁。肝癌肿块看不见边缘裂开征和血管进入征。
(一)外科治疗
手术切除肝海绵状血管瘤是目前公认的最有效、最彻底的治疗方法。一般没有手术死亡,手术并发症发生率亦很低。本组84例患者中有83例血管瘤得到切除,其中>10cm者46例,位于Ⅷ段或累及Ⅷ段的有12例,位于或累及尾状叶4例,皆得到成功切除,无手术死亡,亦未发生严重并发症。对>10cm者46例中21例进行1~5年随访,95%患者症状消失,生活质量改善,说明有适应于治疗肝血管瘤的外科技术,手术切除是安全、有效的。
肝海绵状血管瘤为良性肿瘤。许多学者对肝海绵状血管瘤自然病程进行研究,在长时间随访中未发现肿瘤自然破裂、癌变或引起死亡。因此,手术指征有很大的相对性,主要为:定性诊断不明确;巨大肿瘤已引起腹内压迫症状;瘤内因坏死出血、体积突然增大疼痛;贫血或凝血改变;肿瘤在随访中不断增大;因动静脉瘘出现心衰者。合并有肝炎、肝硬化患者的外科治疗,应慎重掌握。尾状叶、Ⅷ段及高龄患者的血管瘤手术治疗也应慎重考虑。
(二)非手术治疗
对肝海绵状血管瘤的非手术治疗,以往曾采用过放射治疗。近来,国内有报道试用多种介入性措施,如无水酒精瘤内注射、经肝动脉导管栓塞或硬化剂治疗。这些方法还需要深入的基础与前瞻性临床研究,因为它与原发性肝癌的血供和摄能特点在组织学与功能上是不同的。手术的实例一再证明:肝海绵状血管瘤往往有1~2个主要的血管蒂,彻底阻断或闭塞了这个蒂,才有可能使它萎缩、缩小乃至消失。而现有的观察发现,介入性手段还未能做到这一点。而栓塞剂若阻塞胆管微小动脉则可能造成胆管损伤。在本组84例中有4例曾在外单位接受肝动脉栓塞治疗,2例肿瘤无缩小,2例虽有缩小,但却出现严重的并发症,分别为:硬化性胆管炎、肝门部胆管狭窄、胆汁性肝硬化、门脉高压症和硬化性胆管炎、肝脓肿。1例曾在外单位行微波固化,短时缩小后复又增大。
肝海绵血管瘤切除术的手术体会:由于所需切除的肝海绵状血管瘤普遍较大,若不慎将血管瘤切破,难以止血。因此,手术具有很大难度和风险。
(三)总结及体会
总结84例肝海绵状血管瘤切除术的经验,我们有如下体会:
1.要显露良好。通常采用右侧肋缘下斜切口,巨大肿瘤宜采用上腹部屋顶型切口;肿瘤位于右后叶宜将右侧抬高15°~30°;用组合式拉钩将肋弓向前向上翻提;尽量不采用胸腹联合切口。
2.充分游离,根据需要离断肝周韧带。
3.有效控血。占据半肝或超过半肝的肿块应逐一解剖肝门结构,控制与阻断病侧肝动脉、门静脉,以及其他可能存在的侧支血管。这在肝血管瘤切除术中是一个重要而又关键性的步骤,既可有效地防止出血,又有利于肿瘤体积的缩小,进一步增加显露。
4.充分有效地压缩瘤体和排出瘤体内的血液使看似难以切除的肿瘤得以有效地显露和成功的切除。基于此点,我们亦不主张在术前先期行血管瘤的栓塞及硬化治疗,它不仅难以收效,又由于纤维组织的增生,反而失去可压缩性,增加手术的困难。
5.与肝组织分界清楚者可用超吸刀顺利地包膜外剥离切除。
6.与肝组织分界不清者,在术中B超引导下用钳夹法切除,但勿切入瘤内。
7.巨大肿瘤的切除还应注意以下几点:
(1)要做好全肝控血措施,必要时宜行下腔、门静脉转流术。
(2)半肝以上体积的肿瘤的切除应充分显露与直视下处理肿瘤入肝后腔静脉的血管,并避免腔静脉的损伤、大出血。
(3)沿肿瘤包膜剥离。
(4)保持血容量稳定(宜建上肢输液通道)。
(5)细心寻找并处理异位供血通道。
(6)特大而又少含纤维组织的血管瘤,我们采用压缩、束扎法控血、切除。
§§§第6节原发性肝癌
一、临床与病理
原发性肝癌,90%以上为肝细胞癌。男性多见,好发于30~60岁。发病与乙型肝炎和肝硬化密切相关。早期一般无症状,中晚期表现肝区疼痛,消瘦乏力,腹部包块。大部分患者AFP阳性。
病理学上分三型:巨块型,肿块直径≥5cm,最多见;结节型,每个癌结节<5cm;弥漫型,<1cm的小结节弥漫分布全肝。小于3cm的单发结节,或2个结节直径之和不超过3cm的结节为小肝癌。肝细胞癌主要由肝动脉供血,且90%病例都为血供丰富的肿瘤。
肝细胞癌容易侵犯门静脉和肝静脉,引起血管内癌栓或肝内外血行转移;侵犯胆道引起阻塞性黄疸;淋巴转移可引起肝门及腹主动脉或腔静脉旁等处腹腔淋巴结增大;晚期可发生肺、骨骼、肾上腺和肾等远处转移。
二、影像学表现
(一)X线检查
肝癌的肝动脉造影可出现以下异常改变:肿瘤供虹的肝动脉扩张;肿瘤内显示病理血管;肿瘤染色,勾画出肿瘤的大小;肝血管受压拉直、移位,或被肿瘤包绕;动静脉瘘;肿瘤湖征。
超声检查:显示肝实质内多发或单发的圆形或类圆形团块,多数呈膨胀性生长,局部肝表面隆起。肿块内部表现均匀或不均匀的弱回声、强回声和混杂回声。肿瘤周围可见完整或不完整的低回声包膜,在侧后方形成侧后声影。少数肿瘤周围血管受压,在肿瘤周围产生窄暗带环回声。门静脉、肝静脉、下腔静脉癌栓、胆管内癌栓,则在扩张的管内或胆管内见到高回声的转移灶。同时可显示肝门、腹主动脉旁等腹腔淋巴结增大。
(二)CT检查
平扫常见肝硬化,边缘轮廓局限性突起,肝实质内出现单发或多发、圆形或类圆形的边界清楚或模糊的肿块。肿块多数为低密度,周围可见低密度的透亮带为肿瘤假包膜。巨块型肝癌中央可发生坏死而出现更低密度区。对比增强螺旋CT多期扫描:动脉期主要为门静脉供血的正常肝实质还未出现对比增强,而以肝动脉供血的肿瘤很快出现明显的斑片状、结节状强化,CT值迅速达到峰值;门静脉期,正常肝实质对比增强密度开始升高,肿瘤对比增强密度迅速下降;平衡期,肿块对比增强密度继续下降,在明显强化的肝实质内又表现低密度状态。全部对比增强过程呈明显快出现象。如发生血管侵犯或癌栓形成,则可见门静脉、肝静脉或下腔静脉扩张,增强后出现充盈缺损;胆道系统侵犯,引起胆道扩张;肝门部或腹主动脉旁、腔静脉旁淋巴结增大提示淋巴结转移。
(三)MRI检查
在T1-WI上肿瘤表现稍低或等信号,肿瘤脂肪性变表现为高信号,坏死囊变则出现低信号。T2-WI上肿瘤表现为稍高信号,巨大肿块时T1-WI信号多不均匀。假包膜在T2-WI上表现环绕肿瘤周围的低信号环。Gd-DTPA对比增强多期扫描,肿块增强表现与CT相同。用超顺磁性氧化铁增强后,正常肝实质的T1-W1呈低信号而肿瘤则表现为相对高信号,从而提高肝肿瘤的检出率。
三、诊断与鉴别诊断
影像学检查在肝癌的临床诊断中占有举足轻重的地位。超声和CT对肝癌,特别对中晚期肝癌大都能做出诊断,包括肿瘤的类型、部位、大小及其肝内外转移的评价。MRI在小肝癌的鉴别诊断中优于CT和超声。部分不典型的肝癌常须与血管瘤、肝硬化再生结节、炎性假瘤、转移性肝癌、肝腺瘤、局灶性结节增生等鉴别;螺旋CT和MRI对比增强多期扫描。发现“快显快出”征象,肿瘤假包膜,血管受侵或肿瘤内的脂肪变性等表现,则有助于肝癌的诊断。
(一)手术治疗
根治性切除是指肿瘤彻底切除,余肝无残癌,门脉无癌栓,术后2个月AFP转阴且不复阳,影像学检查未见肿瘤残存及再发。文献报道其5年生存率多在50%左右。手术探查指征与禁忌证如下:
1.探查指征
①肝脏确有实质性占位病变:B超、CT或MRI等影像学检查提示肝内存在实质性占位,局限于肝的一叶且无远处转移,有切除可能或尚可行姑息性外科治疗者。
②根治性切除术后较局限的复发性肝癌,估计有切除可能者。
③经综合治疗后,肿瘤明显缩小,估计有切除可能者。
肝功能正常或处于代偿期。血浆总蛋白在60g/L左右,血浆白蛋白大于30g/L,血清总蛋白与球蛋白之比为3.2∶1,谷丙转氨酶正常(有时可稍高,但不超过正常值1倍以上),凝血酶原时间为正常值50%以上;无肝功能衰竭引起的黄疽、腹水、下肢浮肿。
对第一肝门较小的肝癌压迫胆道引起的梗阻性黄疸,在个别情况下,仍可考虑手术探查,如肿瘤能被切除更好,如一时无法切除,可行姑息性手术,待肿瘤缩小,压迫解除,黄疸消退,再考虑二期切除术。
无其他禁忌证,如严重心、肺、肾和血液系统疾病、未控制的糖尿病等。
2.禁忌证
(1)肿瘤过大,余肝较少。
(2)肿瘤广泛播散或散在多结节型。
(3)门静脉主干存在癌栓。
(4)有广泛远处转移者。
(5)肝功能失代偿,有明显黄疽、腹水、恶病质者。
(6)严重心、肺、肾功能障碍,无法耐受手术探查者。
§§§第7节转移性肝癌
一、临床与病理
转移性肝癌在我国发病率仅次于肝细胞癌。转移途径主要有:①临近器官肿瘤的直接侵犯;②经肝门部淋巴转移;③经门静脉转移,如消化道恶性肿瘸转移;④经肝动脉转移,如肺癌转移。病理呈肝内多发结节,大小从数毫米到10cm以上不等。易坏死、囊变、出血和钙化。临床症状除原发的肿瘤症状外,出现肝大、肝区疼痛、消瘦、黄疸、腹水等。AFP多阴性。
二、影像学表现
(一)X线检查
血管造影可见血供丰富的多发结节瘤灶,瘤灶内有病理血管,肿瘤染色,动静脉矮等。用圈斑管受压弯曲。
(二)超声检查
常见肝内多发强回声或低回声结节。若为乳腺癌转移常出现“牛眼征”或“声晕样”声像图,结肠癌转移灶钙化可见钙化强回声结节。后方具有声影。胰腺癌转移可见均匀低回声结节。后方无回声增强。肺腺癌、卵巢癌等转移可见囊变或囊实性结节声像图。黑色素瘤表现为多发弱回声结节中心出现很多点状强回声。
(三)CT检查
平扫可见肝实质内多发小圆形或类圆形的低密度肿块,少数也可单发。肿块密度均匀,发生钙化或出血,肿瘤内有高密度灶。液化坏死、囊变则在肿瘤中呈水样密度。对比增强扫描动脉期呈不规则边缘强化,门静脉期可出现整个瘤灶均匀或不均匀强化,平衡期对比增强消退。少数肿瘤中央见无增强的低密度,边缘强化呈高密度,外周有一稍低于肝密度的水肿带,构成所谓“牛眼征”。有时肿瘤很小也可发生囊变,表现边缘强化,壁厚薄不一的囊状瘤灶。
(四)MRI检查
显示肝内多发或单发、边缘清楚的瘤灶。T1-WI常表现均匀的稍低信号,T2-WI则呈稍高信号。少数肿瘤在T1-WI上中心呈高信号T1-WI呈低信号,称为“环靶征”。约30%肿瘤周围T2-WI表现高信号环,称为“亮环征”或“晕征”,这可能与肿瘤周边水肿或丰富血供有关。
三、诊断与鉴别诊断
肝外原发恶性肿瘤诊断明确,一旦发现肝内多发结节,肝转移癌的诊断比较容易。原发癌不明而见到肝内多发结节,特别是囊性转移癌须与肝脓肿、肝棘球蚴病、肝结核等肝内多发结节鉴别。
§§§第8节肝棘球蚴病
肝棘球蚴病又称肝包虫病,是畜牧地区常见的寄生虫病,绝大多数是犬绦虫(细粒棘球绦虫)的蚴侵入并寄生在人体肝脏所引起的单房性包囊肿(肝棘球蚴病),少数由泡状棘球绦虫的蚴所引起的泡状棘球蚴病(肝泡球蚴病),多流行于我国西北地区和内蒙、四川西部地区。
一、病因病理
犬绦虫最主要的终宿主为狗,中间宿主主要为羊、牛、猪、马,人也可为中间宿主。犬绦虫寄生在狗的小肠内,随粪便排出的虫卵常黏附在狗、羊的毛上,人吞食被虫卵污染的食物后,即被感染。虫卵经肠内消化液作用,蚴脱壳而出,穿过肠黏膜,进入门静脉系统,大部分被阻留于肝脏内(约75%),少数可通过肝脏随血流而到肺及散布到全身各处。蚴在体内经3周,便发育为包虫囊。棘球蚴在肝内寄生时,首先发育成小囊肿,初时不含头节,随着囊肿不断增大,它的周围由中间宿主组织形成一个纤维性包膜,这亦即外囊;囊肿本身的壁即称为内囊;内囊又发育成为内外二层,外层为白色半透明膜即角质层,内层为生发层,即棘球蚴的本身,它可产生生发囊、头节、子囊,子囊又可产生子囊。囊内含弱碱性透明囊液、少量蛋白、无机盐和大量头节、子囊。包虫囊肿在肝内多为单发性;其部位又以肝右叶最多见。泡状棘球蚴在肝内寄生不形成囊肿,表现为灰白色硬结,逐渐长大向周围浸润,易误诊为肝癌。包虫囊肿在肝内逐渐长大,依所在部位引起邻近脏器的压迫症状,并可发生感染,破裂播散及空腔脏器阻塞等并发症。
二、临床表现