原发性肝癌(简称肝癌)是我国和某些亚非地区常见癌症。留原始胚胎细胞所发生,包括2、3种胚层,如皮肤、脑及外来多种组织。肿瘤凹凸不平,软硬不一,由多个结节组成。切面可见囊肿、骨、软骨及毛发等。镜下可见到各种胚层的结构,如腺体、呼吸道上皮、肌肉、骨、脑及神经细胞等成分。肝畸胎瘤虽为良性肿瘤,但有少数可恶变。
本病多见于婴幼儿,发病缓慢,全身情况良好。当肿块较大压迫近邻脏器时,可有上腹部不适、恶心和呕吐等。B超、CT等检查可发现肝脏占位性病变,如发现其中有增强的钙化斑点,为本病的特征。治疗以手术为主。如能完整切除肿瘤,可长期存活,预后良好。
二、肝脂肪瘤
肝脂肪瘤也罕见,由脂肪组织所构成,周围可有完整的薄层纤维组织包膜,瘤体为成群的正常脂肪细胞被纤维组织束分成叶状。有的脂肪瘤可用较多的纤维组织。
肝脂肪瘤一般无症状,多在体检时被B超、CT等检查发现。B超图像示为边界清楚的高密度区;CT检查有其特征性表现,即脂肪瘤的吸收系数为负值,一般均在-20H以下,最低可达-90H。长海医院近年遇到3例肝脂肪瘤患者,均为女性,由于其吸收系数均为负值,术前均做出了正确诊断,手术切除后恢复良好。1例随访最长已达8年,未见肿瘤复发。本病治疗以手术切除为主,对确诊的较小脂肪瘤可暂观察,如有明显变大,可再手术治疗。脂肪瘤不会恶变,预后良好。
§§§第3节胆道系统的解剖
一、肝内胆管的解剖
肝内胆管起于相邻肝细胞之间的胆小管,它由细胞膜的特定结构所形成,依次汇成胆小管、小叶间胆管、区域胆管、肝段胆管、肝叶胆管和左右肝管。左右肝管大多位于肝实质以外,应属于肝外胆管。但由于其汇合位置的高低,在个体之间差异很大,所以为了叙述的便利,本文将汇合部以上的左右肝管也称作肝内胆管系统。肝内胆管在肝内的行径与门静脉、肝动脉的分支基本一致,三者均被包围在结缔组织鞘-Glisson鞘内。肝内胆管一般根据肝脏分叶来命名,左右肝管为一级分支。左内叶、左外叶、右前叶和右后叶;胆管为二级分支,各肝段胆管为三级分支,尾状叶亦分出左右段胆管。
(一)左肝管
它位于肝门横沟的左侧,门静脉左干横部下缘的深面。左肝管平均长1.6cm,直径3~4mm,最大为5mm。它引流左半肝胆汁,由左外叶和左内叶胆管在肝实质浅层汇合而成,在与右肝管汇合前,还接受尾状叶左段1~2支小胆管。与右肝管相比,左肝管的行径较长,与总肝管的角度较大,因而引流胆汁较少,流速较慢,是左肝内胆管结石多见的一个原因。
1.左内叶胆管
常由两条内上支和两条内下支胆管汇合成,于门静脉左干矢状部内侧与同名动脉支伴行。它们的分支类型和分支数目比左外叶的变异大。
2.左外叶胆管
由左外叶上下段胆管在门静脉左干矢状部外侧汇合而成,经门静脉左干角部的深面向内侧走行,至矢状部内侧与左内叶胆管汇合。左外叶上下段胆管的位置,在镰状韧带左侧1cm的肝左外叶断面上,相当于肝厚度的脏面l/3与中1/3交界处,这可作为手术中寻找的标志。
3.左尾状叶胆管
1~2支,引流尾状叶半部的胆汁,注入左肝管或肝总管的汇合处。左肝管的分支类型可归纳为三种:①占大多数(73%),左外叶胆管在矢状部内侧面达横部深面,与左内叶胆管连接成左肝管;②占19%,左内叶胆管与左外叶下段胆管在矢状部深面先汇合,再行至矢状部内侧深面与左外叶上段胆管汇合;③占8%,左外叶上下段胆管和左内叶胆管在横部深面同一点汇合而成。无左肝管者少见,这种情况下为胆管、左外叶胆管和右肝管同时汇合;或者左内叶胆管开口于右肝管汇合成肝总管;或者是右后叶胆管在横部深面接受左外叶上段胆管汇合后,直接与右前叶胆管汇合成肝总管。脊柱右缘可作为术中分辨左内外叶胆管的标志,右缘左方的胆管分布至左外叶,右缘右方的胆管分布至左内叶。
(二)右肝管
平均长0.8cm,较左肝管短,直径为3~4mm。它主要由右前叶和右后叶胆管汇合而成,引流右半肝胆汁,并接受尾状叶右段及尾叶突的小胆管。它沿门静脉右干走行,在横沟中与左肝管汇合。
1.右后叶胆管
常见为右后叶上下段胆管沿同名静脉走行,在右后叶深面汇成右后叶胆管,然后绕过右前叶门静脉起点深面,至其内侧与右前叶胆管汇合。右后叶胆管属支有三组,其下组行程恒定,从肝脏右下角起沿肝后缘与第11、12肋平行,至右后叶胆管。
2.右前叶胆管右前叶胆管一般有3~6个分支,分成上、下两组。
3.右尾状叶胆管
共1~3支,引流尾状叶右半部的胆汁,汇入右肝管。亦有20%汇入左肝管。右半肝的胆管变异较左半肝多见。左外叶上段胆管、左内叶胆管可汇入右肝管。右肝管或其分支可接受胆囊旁支胆管。无右肝管者高达25%。主要有以下三种类型:①右前叶、右后叶胆管与左肝管在同一点上汇合成肝总管,称为三叉型,占无右肝管者的半数以上;②右前叶胆管在门静脉右干深面直接进入左肝管;③右后叶胆管直接进入左内叶胆管,在左外叶下段胆管汇合前接受左外叶上段胆管和尾状叶右段胆管。
总之,左肝管的变异决定于左内叶胆管的开口位置,而右肝管的变异决定于右前叶胆管的开口位置。此外,左三角韧带及肝脏纤维附件内的迷走胆管应予重视,在切断三角韧带时应仔细结扎,以免发生胆瘘。
二、肝外胆管的解剖
肝外胆管系统自胆总管始,至十二指肠乳头止,包括肝总管、胆囊和胆总管三部分。它是胆道手术常涉及的部位,同时变异较大,故具有重要的临床意义。
(一)肝总管
左右肝管在肝下约1cm处斜行汇合成肝总管,行于肝十二指肠韧带的浆膜层内,即小网膜右侧的游离缘。肝总管平均长3~5cm,直径5~8cm,向下与胆囊管汇合形成胆总管,该汇合点的高低决定了肝总管长度的变异。
(二)胆囊
胆囊是一个梨形的囊袋,长7~10cm,宽3~5cm,多数为50mL容积。它位于右半肝脏面的胆囊窝。胆囊与肝脏紧密接触,游离面被腹膜覆盖,该浆膜层与肝脏表面相连,其浆膜下结缔组织连于肝脏的小叶间结缔组织。整个胆囊可分为底、体、颈和胆囊管4个部分。胆囊颈呈狭长的漏斗状,似S形,长5~7cm,是胆囊体部向胆囊管的过渡阶段。胆囊颈部膨大,形成哈特曼袋,该处是胆石的常见部位,亦是胆囊手术时暴露胆囊Calot三角的牵引部分。Calot三角由胆囊管、肝总管和肝下缘围成,其内有胆囊动脉通过,是胆囊手术的重要解剖部位。胆囊管和胆囊颈黏膜皱襞为螺旋状,称海斯特瓣,使胆汁容易进入胆囊,而离开胆囊进入胆总管时,一定要有足够压力。
胆囊底部的体表位置在右腹直肌外侧与肋缘的交点(即第9肋软骨)。肥胖者难以确定腹直肌鞘外界,可用Grey-Turner法,即为左髂前上棘经脐孔与右肋缘的交点。吸气时胆囊位置下移,若胆囊有急性炎症,触摸有压痛,患者则会自动屏息,谓墨菲征。胆囊肿大时,亦可在该处触及肿块。
胆囊的血供来自胆囊动脉,其特点是扭曲,常有变异。它多起于右肝动脉的近段,位于胆囊的上方,有深浅两分支。Michael报道200多例尸体解剖中发现约20%有双胆囊动脉。近3/4的胆囊动脉源自肝右动脉,其他可起源于肝固有动脉、肝左动脉、胃十二指肠动脉、腹腔动脉或腹主动脉等。70%行走于肝总管的右侧,17%在肝总管的左侧,13%绕过肝总管的后侧、胆总管的前侧或后侧而到胆囊管的右侧或下段,或绕过左、右肝管的后侧。此外肝脏有小血管进入胆囊窝。胆囊的静脉回流为两部分:肝脏侧的血液经一些小静脉直接汇入肝脏;其余部分流向胆囊管静脉,经胆总管的静脉入门静脉系统。
胆囊的淋巴引流经固有膜和浆膜下层的多支淋巴管,回流到胆囊颈部或胆囊管周围的一个或数个淋巴结,然后向上至肝门淋巴结或向下至胆总管淋巴结(肝十二指肠韧带下淋巴结),可与胰腺头部的淋巴系统吻合,进一步引流至腹腔动脉淋巴结。部分淋巴引流直接和肝床相连。
交感传入神经和肝丛的副交感神经共同支配胆囊。左迷走神经分支和肝相连。在消化间期,迷走神经刺激产生胆囊壁平滑肌的周期性收缩。
胆囊壁的组织学结构分为黏膜、肌层和外膜、无黏膜下层和黏膜肌层。胆囊黏膜的皱襞柔软,其高度和宽度不等,呈分支状排列。黏膜上皮为单层高柱状,电镜下可见微绒毛,其深层是固有膜,含疏松结缔组织、弹性纤维、神经纤维、小血管和淋巴管。肌层排列是内纵外环,但层次不明显,颈部和底部的肌肉发育好。胆囊外膜较厚,与胆囊床接触部分是纤维膜,游离部分是浆膜,与肝脏的浆膜相连。正常胆囊仅在颈部有管泡状的黏液腺,含立方细胞或低柱状细胞。黏液腺主要含硫酸糖蛋白。
胆囊黏膜凹入固有膜、平滑肌甚至外膜下结缔组织,形成罗阿氏塞,又名胆囊黏膜窦。它在胎儿期不存在,婴儿时可见散在几个,在尸检中可见于42%的正常胆囊,在伴结石或炎症的胆囊标本中出现率则达86%。其确切形成机制不明,可能与胆囊内压增加、过分扩张继而收缩松弛有关。
路施卡管,又名胆囊腺管、迷走胆管,位于胆囊的肝侧,直径在1mm到数mm,是镜下可见的小胆管,偶尔位于腹侧浆膜下结缔组织内。正常和病理时均有,可能是胚胎发育时所残留。路施卡管和罗阿氏窦之间无交通,亦不通胆囊腔,但部分与肝内胆管、肝管甚至胆囊管交通,术中若不仔细结扎,可导致胆瘘。
胆囊解剖变异有以下几种:
1.胆囊缺如或闭锁发育不全
原始肝憩室的尾支未发育,则出生时无胆囊和胆囊管。若尾支在胚胎期发育未空化,则形成条索样组织,即胆囊闭锁。这类畸形多见于流产和未成熟胎儿,外科手术病例中占2%,常伴有其他系统的异常,有家族遗传病史。据报道2/3患者有类似急、慢性胆囊炎的胆道疾病症状,胆总管扩张,胆石发病率高达25%~50%。术前诊断困难,口服胆囊造影时胆囊不显影,或超声未探及胆囊时应有所警惕。
2.多胆囊畸形从胚胎学角度可分为原基分裂和副胆囊两组:
(1)原基分裂组
为一支胆囊管汇入胆总管,有的表现为纵形膈,外观正常,纵形膈将胆囊分为两个单独的腔。V型胆囊又名两叶胆囊,是由尾支发育时分叉形成。两个腔完整,在颈部汇合或仅在底部有纵形膈。Y型胆囊为两个完整的胆囊,两支胆囊管汇合成总胆囊管后汇入胆总管。
(2)副胆囊组
其特点是有两支胆囊管,分别开口于胆总管,或其中有一支开口于肝管,称为H型。另有一种副胆囊从肝内胆管发生,位于肝内,胆囊管汇入肝内胆管。三胆囊罕见,其胆囊管数目l~3支不等。多胆囊的诊断不易,因为有的浆膜内,管型胆囊可在异位,甚至残留退化。多胆囊时胆石发生率高,以往的治疗观点主张切除病变胆囊保留有功能的胆囊。现在认为,若需要切除胆囊,则应将整个胆囊同时切除。
3.部位异常
胆囊的部位异常罕见。其类型有左侧位、肝内位、游离型、后移位、腹膜后位、横位、肝上位、膈上位以及镰状韧带内、结肠系膜内、甚至前腹壁内位。
最多见的异位胆囊是左侧位,位于镰状韧带的左侧和肝左叶的下面。其发生原因可能是发育时胆囊管旋转到左侧并被腹膜固定,亦可见于游离胆囊或整个内脏逆位者,如果胚胎期肝憩室的头支发育快,就有可能将胆囊埋在肝内。胆囊可位于肝表面或覆盖有薄层肝组织,亦可深埋在肝内。由于胆囊的收缩受限,胆汁淤滞和胆结石的发生率很高。
游离胆囊的表面完全被腹膜覆盖,连接胆囊的系膜长短不定。系膜可能与胆囊管相连,胆囊可在腹腔内自由摆动,系可连接整个胆囊的全长,从肝的脏面支撑胆囊。胆囊系膜的发生率约4%~5%。随着年龄增长,系膜萎缩,胆囊的活动度增加。游离胆囊的最大危险是胆囊扭转,继发胆囊缺血坏死。
4.胆囊折叠
胆囊的最常见异常是折叠或扭结,位于体部和漏斗部或体部和底部之间,前者称为沙漏状胆囊,后者为倒圆锥形胆囊。底部折叠有两种类型:①隐蔽型:浆膜下型,外表正常,完全覆盖以腹膜;②显露型:浆膜型,覆盖的腹膜深入到裂缝。
5.胆囊隔膜
产生胆囊隔膜的原因有两个,一个是胚胎发育不良。大约在胚胎期第2个月,胆囊多个裂未完全融合,则形成胆囊内多个隔膜,或者双腔胆囊,其隔膜可纵形,亦可横形,隔膜内的肌纤维与胆囊壁相连。胆囊隔膜可以不完整,各腔之间互相交通。第二个原因是炎症导致胆囊隔膜形成,如增生性胆囊病。虽然产生隔膜的原因还未明确,但胆囊切除术常可缓解隔膜所产生的症状。
6.其他异常
胆囊体积变小多数是慢性炎症的结果,而胆囊囊肿则是发育异常所致,曾有报道肝内巨大胆囊囊肿,吸出4L胆汁样液体。由于原基细胞发育的异种形成和炎症反应的化生分化,胆囊和胆囊管内偶尔可见异位组织,包括胃黏膜、胰腺泡、肠上皮、肝组织、迷走甲状腺泡。先天黏连是又一种异常,如小网膜到胆囊十二指肠或结肠的黏连带。
(三)胆总管
胆总管位于十二指肠韧带的右侧游离缘、肝固有动脉的右侧和门静脉的右前方,向下相继行于十二指肠球部和胰头部后面的胆总管沟内,斜行进入十二指肠降部后内侧壁内,开口于十二指肠乳头。胆总管长度随胆囊管与肝总管汇合的高低而异,一般长约7~9cm,管径0.6~0.8cm(<1cm)。超过1.2cm可视为病理改变。胆总管上部腔宽、壁薄,下部腔小、壁厚。胆管模型和胆管造影可显示两者之间有一个切迹,切迹下为增厚节段,主要位于十二指肠黏膜下。胆总管进人胰腺时的直径平均为6.5mm,切迹上5.7mm,切迹下3.9mm,黏膜下3.3mm,与胰管汇合时仅1.9mm,共同通道的直径为2.9mm,乳头开口处为2.1mm。
根据其行程和毗邻关系,胆总管可分为四段,前两段术中能良好显露;后两段与胰头和十二指肠关系密切,手术暴露困难。