什么是白血病
白血病是造血系统的恶性肿瘤,主要是由于造血干细胞,也就是造血细胞中的“老祖宗”细胞,在生长过程中发生异常所引起。
急性白血病
一、急性白血病的特点
(一)贫血
常常出现得早而且逐渐加重,症状不典型,病人可自觉面色苍白、乏力、头晕、心悸、呼吸困难、活动后气喘等,常常误以为心脏病或肺病。常见白血病贫血表现三白:睑结膜苍白、口唇苍白、皮肤苍白。
(二)出血
约1/3至1/2的病人可能出现轻重不一的出血症状,轻者常见有皮肤出血点、磕碰后淤青、刷牙后牙龈出血、月经增多等,严重者出现呕血、黑便,甚至视网膜出血引起视物不清。脑出血是白血病死亡的主要原因之一。急性髓系白血病中的急性早幼粒细胞白血病更容易合并弥散性出血和内凝血,往往出血症状比其他类型白血病严重。急性淋巴细胞白血病的病人,若血小板正常,往往出血症状轻。
(三)发热和感染
急性白血病的病人常常因发热就诊,发热可能是感染性发热(细菌、真菌、病毒都可能),也可能是白血病本身引起的发热而不是感染性发热。病人因为免疫力差,感染可发生在全身任何部位,口腔感染、呼吸道感染和肛周感染是比较常见的部位,严重者甚至发生败血症而导致死亡。
(四)骨外浸润表现
1.淋巴结和肝脾肿大:急性淋巴细胞白血病的淋巴结肿大较急性髓系白血病更为常见,多数为全身广泛淋巴结肿大,如颈部、腋下、腹股沟,一般轻至中度肿大,无痛感,多个淋巴结可融合在一起,也有病人表现为局部明显淋巴结肿大。
2.骨和关节疼痛:常见于急性淋巴细胞白血病,病人可自觉全身骨和关节轻至中度持续性疼痛,少数出现难以忍受的剧痛,胸骨疼痛是急性白血病特异表现之一。
3.牙龈和皮肤浸润:白血病细胞浸润可能引起病人牙龈增生,常见于急性单核细胞白血病和粒单核细胞白血病。浸润皮肤,引起皮肤损害如局部变硬、皮下结节等。
4.眼部:粒细胞白血病常常形成粒细胞肉瘤,以眼眶部位常见,又称为绿色瘤,严重者可浸润视神经引起视力的下降。
5.中枢神经系统白血病:由于血脑屏障的屏蔽作用,常规化疗药物不易透过该屏障,所以隐藏在中枢的白血病细胞常常逃避了药物的杀灭,而逍遥法外。故一般中枢神经系统白血病多发生在治疗后,仅少数病人起病时就出现中枢神经系统白血病的表现。中枢神经系统白血病患者可能以头痛、昏迷为首发症状而就诊。其他常见的中枢白血病的症状包括恶心、呕吐、抽搐等。
二、急性白血病常用的治疗
急性白血病常用的治疗包括化疗、造血干细胞移植(自体或异基因造血干细胞移植)、支持治疗、诱导分化治疗等。
慢性粒细胞白血病
一、什么是慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病是一种造血干细胞的恶性疾病,其特点是白细胞总数明显升高、脾脏明显增大,以及出现特异的费城染色体(Ph)。慢性粒细胞白血病是迄今为止人类研究白血病分子生物学发病机制最为清楚的一类白血病,即病人的骨髓细胞中存在费城染色体(9号和22号染色体易位形成的染色体,编码特异的BCR/ABL融合基因)。染色体与漫性粒细胞白血病发病的关系,以及其进一步对于漫性粒细胞白血病治疗所产生的影响,在研究肿瘤遗传学改变中是具有历史意义的里程碑。该病自然病程3~5年,按照病程分为慢性期、加速期、急变期。
二、慢性粒细胞白血病的特点
本病大多数病程进展缓慢,早期无明显自觉症状,仅出现乏力,逐渐出现腹胀,有部分病人是由于偶尔体检发现血象白细胞明显升高,进一步检查而发现该病。临床表现无特异性,发热、骨痛、消瘦、食欲下降、腹部肿块可能是疾病进展的症状,由于白细胞的明显升高,脾脏吞噬了大量异常增多的白细胞,常常出现巨脾,占据满腹,甚至盆腔,有的病人不小心碰撞导致脾破裂,少数出现脾栓塞。若病情进展至加速期,甚至急变期,根据血象的不同,可能出现各种白血病的临床表现。
三、慢性粒细胞白血病的治疗
治疗的基本目标为控制异常增高的白细胞及其相关症状,而最终的目标是达到分子学的缓解,也就是从发病机制上治愈疾病。
慢性淋巴细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病是一类进展缓慢、成熟B淋巴细胞增生疾病,以外周血、骨髓和淋巴组织出现大量功能异常的小B淋巴细胞为特征。该病在西方国家是最常见的白血病类型,在我国相对少见。
一、慢性淋巴细胞白血病的临床表现
起病隐匿,病程进展缓慢,早期患者可无症状,多数患者是在体检中无意发现该病的,部分患者可出现疲乏、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒和体重减轻等症状,并出现淋巴结肿大、肝脾肿大。合并溶血性贫血是该病比较特殊且相对比其他类型白血病常见的并发症。
二、慢性淋巴细胞白血病的治疗
该病进展缓慢,与其他类型白血病的治疗显著不同,对高危患者应采取积极规范的化疗。化疗药物常用氟达拉滨、环磷酰胺,有条件者可应用分子靶向药物CD20单克隆抗体等进行治疗。
笔者点评……
白细胞是人体最忠实的卫士,每当机体受侵害,无论是炎症还是癌症,白细胞都是冲锋陷阵在前并战斗到最后一息。例如,当机体受感染时,它便与细菌作殊死的斗争而与其同归于尽。所以在化脓感染的脓液中,主要是细菌和白细胞的残骸。换句话说,它是为保卫机体而战,可见白细胞是机体忠贞无二的保卫者。肿瘤发生之处也是白细胞和癌症战斗之所在,例如,淋巴浸润型霍奇氏淋巴瘤之治疗效果好于非淋巴浸润型,这是由于白细胞参与免疫作用所致,在免疫作战系统中,白细胞是少不了的,如T细胞、B细胞以及白细胞介素和其他一些抗癌免疫调解剂都有白细胞的足迹。白血病是侵害白细胞系统的疾病,由于白细胞遍及全身,白血病也自然无处不在。为此对白血病治疗,除全身治疗外,别无其他选择,所以白血病的治疗应以中西医结合综合序贯个性化治疗为主线。除全身疗法外,有些局部性病变,在必要时也应予以紧急处理,如白血病细胞的浸润,特别是对脑部的浸润,而引起急性并发症,就应紧急处理,以挽救生命。全身治疗除化疗外,骨髓干细胞移植、靶向治疗已为白血病治疗开辟了新路。近些年来,白血病的治疗有明显的提高,所以白血病也会和其他癌症一样,在一定时间内将远离生命,白血病也可能先于其他疾病而获根治。
癌症致病之深,发病之广,非三言两语所能言尽,因为它是机体疾病谱中的独特系统。此外,它的病种很多,故于此只能将常见肿瘤列于本章,为补充其不足,特选少见肿瘤列表下章以参考。