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第19章 神经生化系统疾患睡眠问题处理

一、概说

本书第八章提到,任何部位出了问题都会引起睡眠问题。因为人类的睡眠是中枢神经系统大脑功能的正常作用,因此,神经生化方面的不正常就会影响正常睡眠;换言之,不正常睡眠同样影响中枢神经系统的不正常。

中枢神经系统病变带来疾患,林林总总,不胜枚举,如本书前述的睡眠呼吸暂停症候群、睡眠暴力行为、不宁腿症候群等睡眠障碍无不与中枢神经系统有关。本章仅以现代较为常见的阿兹海默症、帕金森氏症、睡眠癫痫为例予以陈述,它们都属于神经生化系统的疾患,对睡眠会产生一定的影响。

二、帕金森氏症的睡眠障碍

1.界定

帕金森氏病(Parkinson’s disease,PD),有人称帕金森氏症(Parkinson’s syndrome,PS),其实这两个名词稍有差别。前者是詹姆斯·帕金森(James Parkinson)于1817年首先报告一些临床上发现的症状,如静止性颤抖、动作缓慢、肢体僵硬及不稳定等,是由中脑黑质和黑质的纹状体变性引起。为纪念他的发现,后人将此病征概言为帕金森氏病。以后相继发现数十种因素和疾病可诱发帕金森氏病症状,称为帕金森氏症,又称继发性帕金森氏症。

帕金森氏症好发于60岁以上的老年人,约占1%,70岁以上可达3%~5%(罗荧荃等,2005)。年轻人罹患率不高,但也有一至两成,文献记载最年轻的帕金森氏症患者只有10岁。台湾大学医院接获最年轻的个案为29岁。白种人发生率高于黄种人。台湾曾在宜兰和金门进行盛行率调查,55~64岁宜兰人的盛行率为0.35%;金门的盛行率为5%左右(朱乃欣,1998)。

2.临床特征

(1)运动缺失(akinesia)。动作迟缓或缺失,转动身体显得僵硬,步履倾斜向前,快速小碎步。脸部无表情,状似戴面具。

(2)生理学检验时呈现迟钝僵硬及肌肉僵直。

(3)身体的任何部位会有两侧细微颤动;手指有如“数钞票”动作。

3.对睡眠的影响

综合有关文献报道,帕金森氏症的患者74%~98%有睡眠障碍,主要是睡眠时断断续续,半夜觉醒,白天嗜睡,造成半夜觉醒的原因有夜尿,在床上翻身困难,小腿痉挛疼痛,梦魇,背痛,肢体、颜面肌张力不全及小腿抽动。患者由于长期服药治疗也会产生睡眠障碍。

1998年,Lee,et al。曾以220名帕金森氏症患者作研究,发现有215个患者有睡眠障碍,夜间的症状包括:65%患者有翻身困难,55%患者有小腿疼痛痉挛,48%患者有做噩梦,33%患者有肢体及颜面肌张力不全,16%患者有视幻觉。

研究发现,有40%的患者有焦虑症及恐慌发作,有高达33%的患者出现视幻觉或听幻觉,而这些疾患都会影响睡眠,因此更使患者睡眠障碍雪上加霜。

4.处理建议

(1)帕金森氏症患者均有行为及心理障碍,给予正确的行为心理治疗有利于改善病情,减轻睡眠障碍。例如,调整睡眠→觉醒周期,由于患者多为老年人,活动少,卧床时间多,很容易破坏睡眠→觉醒节律周期,故白天应尽量离床,曝露于室外阳光下,听一些兴奋、激情的音乐,尽量减少午睡。晚上尽量延后上床睡觉时间,使睡眠→觉醒节律调整至正常时间。

(2)正规的药物治疗仍不可少,应至医院请教睡眠治疗师。

三、阿兹海默症的睡眠障碍

1.界定

1906年,德国医师阿兹海默(Alzheimer)首先描述一种老年性痴呆症,后人就以他的名字将该病命名为阿兹海默病(Alzheimer’s disease,AD)。因此,阿兹海默症几乎与痴呆症同义,一般人则直接称AD为痴呆症。其实痴呆的种类繁多,阿兹海默症只是其中一种。按DSM-IV的分类,除阿兹海默型痴呆外,还有血管性痴呆、其他一般医学状况造成的痴呆、物质诱发之持续性痴呆及多重病因造成的痴呆等。

2.临床特征

(1)发展出多重认知障碍,同时有以下的表现:

第一,记忆损害(学习新信息或记忆过去已学习信息之能力损害)。

第二,存在下列认知障碍一种(或一种以上)。

①失语症(aphasia):语言障碍。

②失用症(apraxia):即使运动功能良好,仍有执行运动活动之能力损害。

③认识不能(agnosia):即使感观功能良好,仍无法认识或分辨物体。

④执行不能:即计划、组织、排次序、抽象思考之障碍。

(2)阿兹海默型痴呆。研究者发现,颇多类似早期老人痴呆,但本质不同。阿兹海默型痴呆的特征是逐渐缓慢出现,具有发展性、不可逆性、认知功能持续变差。而此认知障碍并非是持续恶化的中枢神经系统状况、已知会造成痴呆的全身性系统及物质使用诱发的状况等。

另外,此障碍无法以另一种疾患(如重忧郁、精神分裂病)作更佳解释。

阿兹海默型痴呆患者智能衰退早期不易觉察,研究者将其分为三个阶段:

第一阶段:记忆衰退,工作效率不佳,方向感不好,有困惑感、激动不安等情绪。

第二阶段:智能加速衰退,性格改变,语言困难、运用不能、领悟不能及计算能力丧失,幻想,幻觉,帕金森氏症等。

第三阶段:智能衰退严重,不关心周遭,行动变得不便,甚至失禁等现象。

3.阿兹海默症的发生率

大多为65岁以上的老年人。据估计,65岁以上的人有6%~10%;85岁以上的人有20%~50%(D。A。Evans,1989)。发病年龄是40~60岁之间,男女比例是1:2~1:3(何志培,1993)。

4.阿兹海默症发生的原因

到目前为止,对阿兹海默症发生的原因各有不同的说法。现代尸检结果发现,患者脑部都是有的特征是神经病理学和神经生化的改变,如海马、蓝斑、颞叶顶皮层有神经细胞数量减少,并形成盘丝状的神经纤维结和由淀粉样变性蛋白构成的神经炎斑及颗粒状的空泡(周东丰,1980)。

5.阿兹海默症患者对睡眠影响

阿兹海默症患者的睡眠障碍与神经元退化有关。研究报告指出,患者调节睡眠的脑干区域和神经荷尔蒙的通路有退化性的变化。产生深度睡眠脑波活动的大脑皮质组织有退化的变化。

研究者发现,阿兹海默症患者的睡眠障碍普遍存在下列症状:

(1)睡眠呼吸暂停症候群,且女性比一般同年龄男性高。18%患者有中等程度的睡眠呼吸暂停(指数大于5)。

(2)周期性肢体抽动症。有34%患者在睡觉时有中等程度的抽动(指数大于5)。

(3)入睡困难。这是阿兹海默症患者最常见的症状。

(4)早醒。多数在凌晨4至5时即醒,醒后再难以入睡。

(5)睡眠时反复觉醒。睡眠呈片断情形,醒后再入睡时间大于5分钟,长者达30分钟。

(6)白天过度嗜睡。常于上午8至9时,下午3至4时,小睡30分钟不等。此外,稍坐立即瞌睡,一天出现十次或数十次不等。

(7)夜间躁动及日落症候群(nocturnal agitation sun downing syndrome)。在傍晚或深夜出现意识模糊、焦虑、急躁、不安、喊叫、漫游和精神恍惚现象。并对约束者进行暴力反抗,发生情况与痴呆症程度相一致,睡眠质量下降。

6.处理建议

(1)行为治疗,如加强白天日光照射,尤其日出及日落时;限制白天嗜睡,加强患者的社交活动及体能活动。

(2)痴呆所致的睡眠障碍,药物治疗不可少,需医师为之。

四、癫痫症的睡眠问题处理

1.界定

癫痫(epilepsy),根据我国古籍记载,有时把它称为“羊痫风”、“猪母癫”、“羊角风”、“羊晕”(闽南语),等等,完全是症状上的描述。因为有些患者在发作中或刚结束时,口中常会发出低沉急促浓浊的声音,极似猪叫,故称为“猪母癫”;有些患者在发作时常会手脚僵直似羊头上的双角,故以其形状命名,称为“羊痫风”或“羊角风”;又因病发时常会昏倒,故又称为“羊晕”。以此类推,若年幼病人嗓音尖锐似鸡鸣叫者,则称为“鸡癫”;若发声强而有力似狗吠者,则称“狗癫”;若发作结束时的喘息声酷似跑步时之鼻息者,则称“马癫”;又有发作时手腕极度弯曲,五指并拢直伸,似猴爪一般,称为“猴癫”。其实不论外形如何,都一样是癫痫症。它是突发性脑细胞功能异常所导致的精神疾患。

19世纪末叶,杰克逊医师(Hughling Jackson)依生理学给癫痫下定义:“它是用来形容一种脑灰质所发生的、偶然的、突发的、过量的及快速的局部放电的名词。抽筋只是一种症状,它可在各种健康不同的状况下,在各种年龄里,在数不清的状况下发生”(台湾大学医院神经精神科癫痫研究小组,1970)。

2.癫痫的成因

(1)内在的生理心理因素。

癫痫真正的成因,已知它是一种大脑微细功能障碍。综合临床上的研究,下面这些情形都有引发癫痫的可能性:

第一,脑部受伤。这种伤害也许在胎儿时期发生,也许在生产的一瞬间(难产,婴儿卡在阴道中造成缺氧)产生,也可能是各种发炎症的结果(如脑炎、脑膜炎、麻疹、百日咳、神经性梅毒等),也可能来自严重的头部外伤、脑部肿瘤或循环性障碍的结果。

第二,身体异常。身体其他器官不正常(如肾脏病、大脑退化性疾患、血管疾患及一些脂质代谢异常等)。

第三,情绪上的困扰。这是因为脑部早已有不正常的部分存在,所以,癫痫常会在情绪不安,烦躁时发生。

(2)外在的情绪因素。临床显示,绝大部分的癫痫都不需要外界因素来诱发,并不需要什么特别原因,但发现少数患者的发作特别容易被某些因素所诱发,通称为“反射性癫痫”。如:个案被光诱发的称“光反射性癫痫”,被声音所引发的称“声音反射性癫痫”,其他还有如“惊吓性癫痫”(因受到惊吓而发作)、“音乐性癫痫”(因听某些音乐而发作)、“思考性癫痫”(如思考数学题目而容易诱发)、“浸泡热水性癫痫”(洗热水澡或浸泡入澡缸而容易引起发作)、“刷牙性癫痫”(因刷牙时牙刷刺激牙龈而容易引起发作)等,这些都曾在临床出现。据报道,在日本亦发现打算盘对某些癫痫患者容易诱发,称为“算盘癫痫”。更不可思议的当推“吃诱性癫痫”,这是在吃的过程中很容易诱发的癫痫。台湾南部一名10岁女童,一日跟妈妈逛街时,无意间被人碰撞一下,旋即像被点穴似的,全身定住,无法动弹,并不自主地傻笑。妈妈回头看到女儿的模样,还以为女儿是跟她开玩笑,但之后又发生多次同样情形,经高雄长庚医院医生检查证实是“反射性癫痫”。医生指出,这类患者如在不知情的情况下被人触摸,即使摸到衣服,也会呆若木鸡;若触摸动作太大,就会全身抽搐。尚有一名七八个月大的婴儿,一听披头四的音乐就面露痛苦表情、四肢抽筋,癫痫发作。

(3)遗传。早些时候的研究指出,没有迹象显示癫痫与遗传有关,因为大部分的癫痫患者找不到遗传的家族史。但某些特别型态的癫痫已被证实遗传是一个重要因素,如小孩的失神性小发作、热性痉挛,甚至被发现其致病的基因在第二十及第六对染色体上。关于遗传率有不同的说法,有人说不到5%;也有人说癫痫患者下一代得的几率比一般人高,是11%:1.6%,而在10岁以前患癫痫者,也比10岁以后患者较容易传给下一代(蔡明兰,1992)。

3.癫痫的发生几率

台北荣总癫痫科医师关尚勇(1998)指出,一般癫痫的平均年发率是每10万人中有100人。随着年龄的增长而减少,但到60岁以上又增加。若以年龄来分,则4岁以前的婴幼儿年发率最高,每10万人中有268人;40~59岁间则为每10万中有12人;大于60岁者则为每10万人中有82人。而癫痫患者占总人数为0.5%。

癫痫发生原因与年龄关系如表18-1所示:

4.癫痫的类型

癫痫依发作形式不同,种类很多,在临床表现上主要有四大类:

(1)大发作(grand mal),又称全身性癫痫(generalized epilepsy)。多数有先兆,发作前患者有头晕,上腹部不适,恐惧,心慌及感觉(如嗅觉、听觉、视觉)异常、肌肉僵直而倒下去,昏迷,喉头痉挛,发出叫声(如猪、羊叫声),呼吸停顿,面色苍白,瞳孔散大,头和眼转向一侧,牙关紧咬,甚至咬破舌头,口吐白沫,大小便失禁,强烈抽动一两分钟后转入阵挛,肌肉变得一松一紧,数分钟后,就会松弛躺在地上,进入昏睡状态,约半小时或数小时后逐渐清醒。

(2)小发作(petit mal)。小发作是一种良性、典型的失神症,多发生于小孩身上。临床研究发现,小发作的发病年龄一般在5~9岁,3岁以前或15岁以后很少。发作时会突然停止一切动作,眼神发呆、无反应、有时会眨眼睛、双眼直视,躯干前屈、低头,手或颈部会轻微抽动,嘴唇出现吸吮或咀嚼的动作。此时,也因为肌肉会轻度放松,握在手中的东西(如笔、筷子、碗等)可能会掉下来。此种发作时间很短,一般是5~10秒,很少超过30秒。发作次数从每天一两次到400次,大概3~5分钟就会发作一次,所以,这类小朋友在上课时完全无法听讲和做笔记。

此类典型发作于睡眠或清晨将醒时,患童单侧嘴巴有刺痛感,包括舌头、嘴唇、牙龈和脸颊的内侧。发作会侵犯喉咙,导致不清楚、难以理解的言语,因为无法吞咽而唾液增加,并有奇怪的喉音。孩童意识清楚,知道自己想说什么,但无法以适当言语表达。

癫痫失神性发作的小朋友,有10%~40%都有家族性遗传倾向,男女比例大致相等。它是儿童癫痫最常见的型态之一,几乎占了1/4(黄立同,2000)。

(3)精神运动型癫痫(psychomotor type)。精神运动型癫痫多发作于成年人身上,患者突然意识模糊,往往在工作或睡眠中突然起立、徘徊、奔走,可持续数分钟至数小时。有时表现出恐惧、愤怒、凭空咀嚼、吞咽等异常行为,发作过后自己完全不知,也没有印象。

(4)杰克逊型癫痫(Jacksonian type)。这是根据第一位描写此症的神经科医师杰克逊而命名,一般又称“局限性”发作。

患者在发作之初,神智依然清醒,但有一边的腿部、上肢、脸部或躯干会发生抽搐或麻木,然后逐渐扩散至全身大部分地方。到了发作的后期,转成大发作,患者失去知觉。

另外,有人将癫痫症归为原发与继发两大类,这是依患者于脑电图检查有无异常以及假性癫痫和真性癫痫。

第一类:原发性癫痫。此类又称功能性癫痫,发病原因尚不明了,往往在儿童期发病,与遗传因素可能有一定关系,脑部检查一般无明显的病理改变。这类患者受各种因素影响,例如,情绪波动、饥饿、发烧、强烈的声光刺激等容易诱发癫痫。

第二类:继发性癫痫。又称器质性癫痫,此类常发生于各种疾病,癫痫发作只是这些疾病的一个症状或后遗症而已。例如,颅内肿瘤、脑血管畸形、脑动脉硬化、脑血栓、脑缺血、脑缺氧、脑膜炎、脑寄生虫病、颅脑外伤、尿毒症、血糖过低、血钙减少、维生素B6缺乏等,都可引起癫痫发作。

又有人将可由脑波测得到的发作称为“真性发作”,另一种脑波侦测不到的称为“假性发作”。所以,癫痫有真性发作和假性发作两大类。假性癫痫又称心因性癫痫,是由于心理情绪所导致。

5.癫痫症对睡眠的影响

癫痫发作在睡眠后和觉醒前者称睡眠性癫痫(sleep related epilepsy)。Fere在1890年曾报告他的癫痫患者有2/3在下午6时至早上8时之间发作,尤其是在凌晨2时至5时之间;Gowers在1901年曾报告自己的患者有42%的人只在白天发作,有21%只在晚上发作,而有37%没有特定的发作时间(叶世彬,2006)。

众多研究发现,非快速眼动睡眠期的癫痫发作增加,在快速眼动睡眠期的癫痫发作减少,原因是神经元在睡眠时对同步化兴奋性突出传入敏感性增强,不同的睡眠期相对于发作间放电,发作阀和神经元的兴奋有不同的影响。癫痫与昼夜生物节律有关,癫痫发作大脑放电具有昼夜倾向,部分癫痫发作常常出现于每天特定时间,由此证明它与生物节律有一定关系。

癫痫与睡眠的关系相互作用,密切相关。癫痫影响睡眠,发作的程度和范围以及发作出现的时间均影响睡眠的质量。虽然患者夜间睡眠总量正常,但睡眠质量下降。同样,睡眠周期也影响癫痫的发作,不规律的睡眠→觉醒周期或睡眠剥夺等睡眠障碍,也可能成为促发癫痫的因素。

6.夜间癫痫造成的睡眠影响

(1)睡眠行为障碍。噩梦、惊叫、遗尿、呼吸暂停是夜间癫痫发作患者常有的行为表现。

(2)心理障碍。研究发现,夜间癫痫患者中不乏存在心理问题,一方面与患者的素质、性格有关,另一方面,各种压力刺激确能使癫痫发作。此外,患者由于长期受癫痫纠缠,对治疗失去信心,产生自卑感,情绪忧郁。再者,担心时刻不能预期的发作带来的危险,妨害正常生活,失去很多社会活动机会,不免带来失落感,加之社会、家庭不良刺激等均可导致严重的心理问题,因而造成失眠及睡眠失调等问题。

7.处理建议

(1)癫痫患者有严重的心理障碍,进行心理治疗尤为重要,行为治疗须靠患者自己的努力及家人甚至周遭的人给予适时必要的协助。

(2)癫痫患者特别需要有充足的睡眠,晚上不可熬夜,养成每天按时上床睡觉,次晨按时起床的良好睡眠习惯,以免因睡眠不足而导致癫痫发作。中午的午睡也不宜少。睡姿应忌俯卧,尤其是夜间发作频繁的儿童,以防万一因俯睡而招致窒息。

(3)癫痫患者需要长期甚至终身服药,须遵照医师指导,切勿擅自停用。