小雨,女,10岁,因发现多毛、胡须生长来院。检查发现柯兴氏外貌,双乳B2期,可见腋毛、阴毛PH2,可见胡须,血压偏高,血睾酮53纳克/升,肾上腺B超示左肾上腺见占位性病变,医生诊断为肾上腺肿瘤。家属问女孩体内怎么会有雄激素呢?
女性血循环中亦能测到雄性激素(睾酮、脱氢表雄酮、雄烯二酮),但其产生的途径和血循环中含量与男性有所不同。女性外周血睾酮水平远较男性者为低(仅为男性水平的1/20),其中大部分(约60%)来自外周组织(脂肪组织),后者能将肾上腺皮质分泌的雄烯二酮转化为睾酮。另一小部分(约20%)的睾酮是由肾上腺皮质和卵巢的卵泡合成的雄烯二酮转化而来。女性血循环中的脱氢表雄酮、雄烯二酮水平亦低于男性,两者的绝大部分由肾上腺产生,一小部分自卵巢或外周组织进行激素间的转化而成。女孩睾酮虽然水平很低,但另有肾上腺皮质的雄性激素(脱氢表雄酮、雄烯二酮、雄酮),皆对女孩青春发育期阴、腋毛的生长,阴蒂、大小阴唇的发育,青春期生长的加速有影响。女孩如出现雄激素合成过多,则可产生男性化的征象,导致假两性畸形。小雨患肾上腺肿瘤,此肿瘤分泌雄性激素,因此出现多毛、胡须生长,产生男性化的征象。