李鸿6岁,身高仅104厘米。近2年身高无明显增加,但身材匀称,智力正常,骨龄落后于年龄3岁。其他各项试验室指标和生长激素激发试验正常,头颅CT未见异常。父母非常焦急。这种情况用生长激素治疗有效吗?
根据以上病史特点,医生认为应首先考虑生长激素分泌功能障碍(GHND)。这种疾病是生长激素缺乏的特殊类型,可能与神经介质对生长激素分泌失去正常调控有关。患儿临床表现与垂体性侏儒相似,但常规的药物刺激生长激素分泌试验显示生长激素分泌峰值不低,而24小时生长激素分泌总量不足,夜间睡眠测得的生长激素分泌峰值亦低,患儿血浆IGF-1含量下降。临床可通过深睡眠生长激素激发试验明确诊断。
生长激素分泌功能障碍由于生理状态下生长激素分泌峰值的强度、频率和平均分泌浓度均较正常人低,故用生长激素治疗是有效的。