茅茅,15周岁,身高150厘米,体重47千克。平日易感疲劳,注意力不集中。在同龄男生中面容显得特别幼稚,男性第二性征未发育。父母带他上医院检查,结果发现其骨龄仅10岁。体内各项激素指标,包括生长激素、类胰岛素生长因子(IGF-1)、甲状腺素和性激素水平均低下,血脂增高,B超提示脂肪肝,头颅CT正常。医生诊断他为多种垂体激素缺乏症,即多功能缺乏的垂体性侏儒,告诉他需要马上接受激素替代治疗。
垂体前叶主要分泌生长激素、促甲状腺素、促性腺激素和促肾上腺皮质激素。多功能缺乏的垂体性侏儒患儿除身材矮小外,往往有甲状腺功能减低、第二性征和性腺不发育症状。少数还有低血压、低血糖等肾上腺皮质功能低下症状。这类患者如何治疗?
首先要纠正甲状腺功能减低。先口服甲状腺素,使T4恢复正常水平,然后开始用生长激素,在用生长激素时一定要同时服甲状腺素片。在进入青春期第二性征和性腺不发育时,应加用小剂量性激素替代治疗,并且需根据生长情况、骨龄增长和患儿的主观反应调节剂量。如有ACTH不足,必须经实验室确诊,同时有疲乏、无力或低血糖时才能应用药物,皮质激素药量应偏小,因为生长激素和皮质激素有拮抗作用,不利于小儿生长。而且糖皮质激素的治疗应先不用甲状腺素,因为甲状腺素可加剧糖皮质激素缺乏的症状。
由于多功能缺乏的垂体性侏儒治疗方案复杂,故临床必须由有经验的内分泌医生指导用药。