(二)克罗恩病
克罗恩病是一种胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病,病因尚不十分清楚。本病有终身复发倾向,重症患者迁延不愈,预后不良。
1.临床表现。典型病例多在青年期缓慢起病,起病大多隐匿、缓慢。病程慢性,长短不等的活动期与缓解期交替。临床表现在不同病例差别较大,与肠内病变的部位、范围、严重程度、病程长短以及有无并发症有关。
(1)消化系统表现。①腹痛:为最常见症状。多数位于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴腹鸣,常餐后加重,肛门排气或排便后缓解。出现持续性腹痛和明显压痛,提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。病变肠段急性穿孔出现全腹剧痛和腹肌紧张。②腹泻:亦为本病常见症状之一。粪便多为糊状,一般无脓血和黏液。病变位于下段结肠或肛门直肠者,可有黏液血便及里急后重。③腹部包块:多位于右下腹与脐周。固定的腹块提示有黏连,多已有内瘘形成。④瘘管形成:临床特征之一。⑤ 肛门直肠周围病变:肛门直肠周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变。有时这些病变可为本病首发或突出的临床表现。
(2)全身表现。全身表现较多且较明显。①发热:与肠道炎症活动及继发感染有关;②营养障碍。
(3)肠外表现。本病可有全身多个系统损害,伴有一系列肠外表现,包括:杵状指(趾)、关节痛(炎)、硬化性胆管炎、血管炎、淀粉样变、结节性红斑、坏疽性脓皮病、炎症性眼病、口疱疹性溃疡、白塞病等。
(4)并发症。肠梗阻最常见,其次是腹腔内脓肿,可出现吸收不良综合征,偶并发急性穿孔或大量便血。结肠黏膜受累者可发生癌变。
2.实验室检查。
(1)血清学和粪便检查。贫血常见;活动期周围血中白细胞升高、血沉加快;白蛋白常降低;粪便中可见红细胞、白细胞,隐血试验阳性。
(2)X 线检查。小肠病变作胃肠钡餐检查,结肠病变作钡剂灌肠检查。X 线表现为肠道炎性病变,可见黏膜皱襞粗乱、纵行性溃疡或裂沟、鹅卵石征、假息肉、肠管狭窄、瘘管形成等,病变常呈节段性分布。
(3)结肠镜检查。结肠镜作全结肠及回肠末段检查。病变呈节段性(非连续性)分布,可发现黏膜充血、溃疡、肠腔狭窄、假息肉形成和鹅卵石状黏膜改变。肠道黏膜组织活检有助于确诊。
3.诊断。本病的诊断主要依据临床表现、X 线检查与内镜检查所见进行综合分析,必须排除各种肠道感染性和非感染性炎症疾病及肠道肿瘤。WHO 提出的克罗恩病诊断要点可供参考。
4.鉴别诊断。
(1)肠结核。多继发于开放性肺结核,病变主要涉及回盲部,结核菌素试验阳性有助于鉴别,病变肠段与肠系膜淋巴结病理组织学检查发现干酪坏死性肉芽肿可获确诊。
(2)小肠恶性淋巴瘤。影像学检查有助于鉴别,必要时手术探查可获病理诊断。
(3)溃疡性结肠炎。
(4)急性阑尾炎。腹泻少见,常有转移性右下腹痛,压痛限于麦氏点,白细胞计数增高更为明显。
(5)其他。还需与血吸虫病等感染性肠病、出血性坏死性肠炎、肠梗阻等鉴别。
5.治疗。治疗目的:控制病情活动、维持缓解及防治并发症。
(1)一般治疗。强调饮食调理和营养补充,对症处理。
(2)药物治疗。①氨基水杨酸制剂:柳氮磺吡啶对控制轻、中型患者的活动性有一定疗效,但仅适用于病变局限在结肠者。美沙拉嗪现已证明对病变在回肠和结肠者均有效,且可作为缓解期的维持治疗药物。②糖皮质激素:是目前控制病情活动最有效的药物,适用于本病活动期。初量要足,疗程偏长,布地奈德全身不良反应少,病变局限在左半结肠者可用激素保留灌肠,不主张应用激素作长期维持治疗。③免疫抑制剂:硫唑嘌呤和巯嘌呤适用于对激素治疗效果不佳或对激素依赖的慢性活动性病例,加用后可逐渐减少激素用量乃至停用。④抗菌药物:
甲硝唑对肛周瘘管疗效较好,喹诺酮类药物对瘘管有效。临床上一般与其他药物联合短期应用,以增强疗效。⑤ 其他:免疫抑制剂如促炎性细胞因子拮抗剂抗TNF‐α 单克隆抗体(英夫利昔单抗)对传统治疗无效的活动性克罗恩病有效,重复治疗可取得长期缓解。
(3)手术治疗。手术后复发率高,故手术适应证主要是针对并发症如完全性肠梗阻、瘘管与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大量出血等。
十一、胰腺炎的病因、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗
(一)急性胰腺炎
1.病因。在我国,胆管疾病,如胆管结石、胆囊炎或胆管炎、胆管蛔虫等是引起急性胰腺炎的主要病因。其次为酒精中毒和暴饮暴食。另外,各种原因引起胰管阻塞、十二指肠乳头周围病变、手术和外伤、某些病毒细菌感染、药物(如肾上腺糖皮质激素、噻嗪类利尿剂、硫唑嘌呤、四环素等)、内分泌与代谢障碍性疾病(如甲状旁腺功能亢进症、高脂蛋白血症等)、动脉粥样硬化等均可引起急性胰腺炎。
2.临床表现。临床上可将急性胰腺炎分为轻型急性胰腺炎和重症急性胰腺炎。轻型急性胰腺炎是指仅有很轻微的脏器功能紊乱,临床恢复顺利,没有明显腹膜炎体征和严重代谢紊乱等临床表现。此型在病理上绝大多数为水肿型胰腺炎。重症急性胰腺炎是指急性胰腺炎伴有脏器功能障碍,和/或出现坏死、脓肿、假性囊肿等局部并发症。该型病理上绝大多数为坏死型胰腺炎。
突发中上腹疼痛是本病的主要表现,腹痛程度轻重不一,呈持续性伴阵发性加剧,可向腰背部呈带状放射,弯腰抱膝或前倾坐位可减轻疼痛。此外多数患者伴有恶心、呕吐、发热、脱水等。重症患者常发生低血压或休克。
(1)轻型急性胰腺炎。患者多数有上腹部压痛,无腹肌紧张与反跳痛,可有腹胀和肠鸣音减弱。重症者呈急性病容,可有休克表现,上腹部压痛明显,并有腹肌紧张和反跳痛,肠鸣音减弱甚至消失,可出现移动性浊音、黄疸等。
(2)重症急性胰腺炎。可出现多种并发症,如胰腺脓肿、假性囊肿等局部并发症,以及急性呼吸衰竭、急性肾衰竭、心律失常和心功能衰竭、消化道出血、败血症、DIC、胰性脑病、多脏器功能衰竭、高血糖、慢性胰腺炎等全身并发症,并出现相应的临床表现。
3.实验室检查。
(1)白细胞计数。多有白细胞增多及中性粒细胞核左移。
(2)血、尿淀粉酶测定。血清(胰)淀粉酶在起病后6~12小时开始升高,持续3~5天。血清淀粉酶超过正常值3倍可确诊为本病。但淀粉酶的高低不一定反映病情轻重。尿淀粉酶在发病后12~14 小时开始升高,下降缓慢,持续1~2周。
(3)血清脂肪酶测定。血清脂肪酶常在起病后24~72小时开始上升,持续7~10天,对病后就诊较晚的急性胰腺炎患者有诊断价值,且特异性也较高。
(4)C 反应蛋白(CRP)。有助于评估与监测急性胰腺炎的严重性。
(5)生化检查。暂时性血糖升高常见。持久的空腹血糖高于10mmol/L 反映胰腺坏死,提示预后不良。低血钙程度与临床严重程度平行,低于1.5mmol/L 提示预后不良。急性胰腺炎时可出现高甘油三酯血症,这种情况可以是病因或后果,如为后者在急性期过后可恢复正常。
(6)影像学检查。①腹部平片可排除其他急腹症;②腹部B 超应作为常规初筛检查;③CT显像对急性胰腺炎的诊断和鉴别诊断、评估其严重程度有重要的价值。增强CT 是判断胰腺有无坏死的最佳方法。
4.诊断。根据典型的临床表现和实验室检查,常可作出诊断。轻症的患者有剧烈而持续的上腹部疼痛、恶心、呕吐、轻度发热/上腹部压痛,但无腹肌紧张,同时有血清淀粉酶升高3倍以上和(或)尿淀粉酶显着升高,即可以诊断。重症除具备轻症急性胰腺炎的诊断标准,且具有局部并发症(胰腺坏死、假性囊肿、脓肿)和(或)器官衰竭。区别轻症与重症胰腺炎十分重要,有以下表现应当按重症胰腺炎处置:①临床症状:烦躁不安、四肢厥冷、皮肤呈斑点状等休克症状;②体征:腹肌强直、腹膜刺激征,Grey‐Turner 征或Cullen 征;③实验室检查:血钙显着下降2mmol/L以下,血糖>11.2mmol/L(无糖尿病史),血尿淀粉酶突然下降;④腹腔诊断性穿刺有高淀粉酶活性的腹水。
5.鉴别诊断。
(1)消化性溃疡急性穿孔。可有消化性溃疡病史,起病突然,剧烈腹痛伴板状腹,肝浊音界消失,血清淀粉酶升高常低于正常值两倍。X 线摄片可见膈下游离气体。
(2)胆石症和急性胆囊炎。疼痛发生于右肋下,牵涉至右肩,呈绞痛样发作,阵发性加重,发生梗阻时可有黄疸,体检右肋下压痛,Murphy 征阳性。如血淀粉酶超过正常值3倍,往往提示合并急性胰腺炎。
(3)急性肠梗阻。腹痛位于脐周,伴呕吐、腹胀、肛门排便排气停止。血清淀粉酶轻度升高,腹部立位平片可见气液平面。
(4)心肌梗死。有冠心病史,突发心前区压榨样闷痛,偶尔疼痛位于上腹部,血尿淀粉酶正常范围,伴心肌酶谱升高,心电图显示心肌梗死图像。
6.治疗。
(1)轻症急性胰腺炎。经3~5天积极治疗多可治愈。治疗措施包括:①禁食;②胃肠减压;③静脉输液,积极补足血容量,维持水电解质和酸碱平衡,注意维持热能供应;④止痛治疗:腹痛剧烈者可予哌替啶;⑤ 抗生素:我国急性胰腺炎发生常与胆管疾病有关,故临床上习惯应用抗生素;如疑合并感染,必须选用1~2种抗生素;⑥ 抑酸治疗:静脉给H2受体拮抗剂或质子泵抑制剂。
(2)重症胰腺炎必须采取综合性措施,积极抢救治疗,除上述治疗措施还应包括:
1)内科治疗。包括监护;维持水、电解质平衡,保持有效循环血量;营养支持;使用抗菌药物;减少胰液分泌;抑制胰酶活性等。
2)内镜下Oddi 括约肌切开术(EST),适用于胆源性胰腺炎。
3)中医中药。对急性胰腺炎有一定疗效。
4)外科治疗。主要有腹腔灌洗和手术治疗。手术适应证有:①诊断未明确,与其他急腹症如胃肠穿孔难以鉴别时;②重症胰腺炎经内科治疗无效者;③胰腺炎并发脓肿、假性囊肿、弥漫性腹膜炎或肠麻痹坏死时;④胆源性胰腺炎处于急性状态,需外科手术解除梗阻时。
(二)慢性胰腺炎
慢性胰腺炎是指由于各种不同原因所致的胰腺局部、节段性或弥漫性的慢性进展性炎症,导致胰腺组织和(或)胰腺功能不可逆的损害。
1.病因。西方国家的慢性胰腺炎多与嗜酒有关,而我国则以胆管疾病的长期存在为主要原因。
2.临床表现。典型病例可出现五联征:腹痛、胰腺钙化、胰腺假性囊肿、脂肪泻及糖尿病。
(1)腹痛。最突出的症状,90%以上的患者有程度不等的腹痛。初为间歇性,后转为持续性腹痛,性质可为隐痛、钝痛、钻痛甚至剧痛,多位于中上腹可偏左或偏右,可放射至后背部;疼痛与体位有关,前倾坐位、侧卧膝屈曲位时疼痛可有所缓解。
(2)胰腺功能不全的表现。可出现吸收不良综合征和糖尿病的表现。
(3)体征。腹部压痛与腹痛不相称,多数仅有轻度压痛。当并发假性囊肿时,腹部可扪及表面光整的包块。当胰头肿大和纤维化肿块及胰腺囊肿压迫胆总管时可出现黄疸。
3.实验室检查。
(1)胰腺外分泌功能试验。可行直接刺激试验和间接刺激试验检测胰腺外分泌功能是否正常。
(2)吸收功能试验。①粪便(72小时)脂肪检查因胰酶分泌不足,粪便中性脂肪、肌纤维和氮含量增高;②维生素B12吸收试验显示不正常时,若口服碳酸氢钠和胰酶片后被纠正,提示维生素B12的吸收障碍与胰分泌不足有关。
(3)淀粉酶测定。慢性胰腺炎急性发作时,血、尿淀粉酶一过性增高。
(4)胰腺内分泌测定。①血清缩胆囊素(CCK)升高,与胰外分泌减少,对CCK 的反馈抑制作用减弱有关;②血浆胰多肽明显下降;③空腹血浆胰岛素水平大多正常,口服葡萄糖后血浆胰岛素不上升者,反映胰腺内胰岛素储备减少。
(5)影像学检查。①X 线腹部平片观察位于第1~3腰椎左侧胰腺区钙化或结石,对诊断有意义;②B 超和CT 检查可见胰腺增大或缩小、边缘不清、密度异常、钙化斑或结石、囊肿等改变;③经十二指肠镜逆行胰胆管造影(ERCP)对诊断慢性胰腺炎有重要价值;④磁共振胰胆管成像(MRCP)在显示主胰管病变方面,效果与ERCP 相同;⑤ 超声内镜(EUS)在显示主胰管病变方面,效果基本与ERCP 相同;对于胰腺实质病变的判断优于ERCP。
(6)经超声/超声内镜引导下细针穿刺活检,或经ERCP 收集胰管分泌液作细胞学染色检查,对慢性胰腺炎和胰腺癌的鉴别有重要价值。
4.诊断和鉴别诊断。慢性胰腺炎的诊断标准:①有明确的胰腺炎组织学诊断;②有明确的胰腺钙化;③有典型慢性胰腺炎症状体征,有明显的胰腺外分泌障碍和ERCP 等典型慢性胰腺炎影像学特征,除外胰腺癌;④EUS 有典型的慢性胰腺炎影像学特征。慢性胰腺炎与胰腺癌鉴别有困难时可进行细针穿刺活体组织检查。