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第56章 恶性肿瘤(Malignancies) (1)

脑肿瘤(Brain Tumours)

什么是脑肿瘤?脑肿瘤就是脑癌。儿童患脑肿瘤的位置和肿瘤类型都与成人不同。孩子的脑肿瘤最常出现在大脑中叫颅后窝的部分,包括小脑、脑桥和延髓。儿童脑肿瘤最常见的类型包括星形细胞瘤(Astrocytoma)、髓母细胞瘤(Medulloblastoma)、室鼓膜瘤(Ependymoma)和生殖细胞瘤(Germ Cell Tumour)。这些脑瘤名字的来源是基于癌细胞在脑细胞的不同类型上而生成。

脑肿瘤是孩子所患癌症的第二大常见类型,而白血病(血癌的一种类型)是最常见的癌症。它们是儿童中最常见的实性瘤(Solid Tumour)类型。

脑肿瘤的症状是什么?根据肿瘤出现的位置和其是否对正常脑组织产生压力,脑肿瘤可引起不同的症状。脑肿瘤会阻止大脑中脑脊髓液的流动,该液体能够引起脑积水即液体和压力的连锁反应。患脑积水的孩子会抱怨头疼,出现呕吐现象,在凌晨时尤其严重。对于婴幼儿,您甚至可以注意到头部尺寸的增加,或者软点(囟门)变大乃至更加明显。一些孩子可能无法正常地转动眼睛(会干扰视力),或者脸的一侧萎缩,因为肿瘤正在挤压负责这些运动的神经。

大脑

孩子的脑瘤最常出现在小脑、脑桥和骨髓。

在后窝处长肿瘤的孩子经常会出现步履不稳的情况,走起路来像喝醉酒的人一样。如果肿瘤正慢慢长大,症状通常会逐渐明显。在这些病例中,孩子在学校的行为表现可能会发生一些变化,或者小孩子可能会失去发展的重要机遇(比如走路或说话)。一些孩子变得易怒,食欲不佳,导致体重下降。如果肿瘤发生在后窝上面的部分,孩子可能会出现惊厥、身体一侧虚弱,或者感觉发生变化(例如感觉触摸能力或麻刺感)等症状 。

儿童患脑肿瘤的症状

·头痛

·呕吐

·面部运动异常或萎缩

·步履不稳

·性格改变或在学校行为异常

·体重减少

·出现癫痫

如何治疗脑肿瘤?如果孩子出现和脑肿瘤相同的症状,医生会对孩子仔细进行神经系统的检查,包括实施一系列操控法来检查各种神经和肌肉。当颅内压力增加时,医生应该会注意到眼睛外表的特殊变化,这叫做视神经乳头水肿(papilloedema)。在体检的基础上,如果发现了脑肿瘤,医生会对大脑进行CT扫描 或核磁共振成像(MRI)检查。如果可能的话,核磁共振成像通常是比较好的检查方法,因为它可以提供颅后窝更清晰、更全面的细节。如果出现脑肿瘤,医生可能会建议进行腰椎穿刺(lumbar puncture)来查看大脑脊髓液中的癌细胞。通过把一根细小的针放在位于脊髓底部的脊柱下半部分,以此搜集几毫升脊髓液来完成。

插图图解:第288页

头部的核磁共振成像显示了叫做颅咽管瘤(craniopharyngioma)的肿瘤(图像中间白色部分)。

脑肿瘤的治疗通常包括联合使用化学疗法(使用药物杀死癌细胞)、放射疗法(利用高能量的X射线来杀死癌细胞)和外科手术来去除肿瘤。根据肿瘤的类型和位置,治疗方法也不相同。一些孩子需要进行分流术(也称脑室腹膜分流术),在去除肿瘤之前,将多余的液体排出去。

(图片 )

有一半患脑肿瘤生还的患者可以活5年以上。这种情况依肿瘤的不同而有所不同。遗憾的是,许多从脑肿瘤疾病中逃生的人,必须处理与癌症相关的后续问题,并进行必要的治疗。癫痫、无学习能力、身体虚弱、生长和激素问题是他们需要经常面对的挑战。

白血病(Leukemia)

什么是白血病?白血病是一种血癌,是孩子中最常见的癌症类型。骨髓是骨头的多孔内部组织,能够产生血细胞。当异常的癌细胞(叫做白血病细胞,B lasts)占领骨髓时,健康的血细胞无法正常生成,便会引发白血病。

骨髓中正常生成的血细胞有三种不同的类型,各自承担着不同的功能。白细胞帮助抵抗感染;红细胞运送氧气;血小板帮助血液凝结。当白细胞中病细胞的数量增加时,它们会从骨髓溢出,进入血流中。它们也会侵入到其他组织(例如淋巴结、肝脏、大脑、骨头或睾丸)中。

白血病有两种主要的类型。急性淋巴细胞性白血病(ALL,Acute Lymphoblastic Leukemia)是儿童最常见的白血病类型,大约占儿童白血病的75%。急性髓细胞样白血病(也就是熟知的急性非淋巴细胞性白血病,ANLL)是白血病的另一种形式,会影响不成熟的白细胞,而不是淋巴细胞。这种白血病在成年人中更常见,但仍然占儿童白血病的15%-20%。还有另外一种慢性白血病在孩子中非常少见,这里不做讨论。

白血病的症状是什么?白血病的症状主要与健康的血细胞数量下降有关。红细胞数量减少,是贫血的一种类型,会导致精力下降,脸色苍白。而血小板数量低,易引起瘀青和皮疹,出现许多小红点,这称为瘀点。如果白细胞数量下降,孩子更容易受到感染,也有一些孩子会发烧,食欲不振。如果白血病侵入到骨头里,孩子可能会抱怨骨头疼、腿跛或关节肿胀。一个或两个睾丸无痛的肿大可能是疾病侵入到睾丸的迹象。医生给孩子检查时,可能会感觉到孩子的淋巴结、肚脐或脾肿大。

白血病的症状:

·皮肤苍白

·乏力

·瘀青或皮疹

·无法解释的发烧

·食欲不振或体重下降

·骨头疼痛

如何治疗白血病?如果医生怀疑孩子患了白血病,他会建议进行血液检查,即全部血细胞计数(CBC),来检查白细胞、红细胞和血小板的数量。这项检查也能诊断出血液中是否含有白血病细胞。如果将全部血细胞计数怀疑为白血病,就可通过吸引术 (A Needle Sampling)直接对骨髓取样进行检查和确诊。这个方法也可以用来判断白血病的类型。所有诊断为白血病的孩子都将会进行腰椎穿刺,就是把一根针放在背下部,取出脊髓液,以检查其中是否存有任何癌细胞。当然,还要在孩子症状的基础上进行其他研究。

一旦诊断出白血病,将会根据孩子的年龄和异常白细胞的数量将其分为高危或低危类型,并在最初风险等级的基础上进行治疗。化学疗法是将口服和静脉注射可杀死癌细胞的药物二者结合起来进行治疗的方法,其可以用来治疗白血病。每一次特殊治疗计划或方案都需要一些药物。这些方案包括治疗的不同阶段:首先,使疾病好转;接着,巩固效果;最后,保持好转的态势。一句话,大多数治疗方案都需要实施大约120周。同时也需要通过腰椎穿刺向脊髓液中注射抗癌药物,消除脊髓液中的白血病,或者阻止病情的进一步恶化,这也是治疗方案的一部分。

儿童白血病治疗是现代医学上的奇迹。不久之前,诊断出白血病实际上就相当于宣判了死刑,但现在,超过70%的急性淋巴细胞性白血病(ALL)患者都将会得到治愈。

淋巴瘤(Lymphomas)

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's and non-Hodgkin's lymphoma)

什么是淋巴瘤?淋巴瘤是淋巴系统的一种癌症。淋巴系统有助于保护身体免受感染,是免疫系统最重要的组成部分之一。当淋巴细胞——一种用来抵御感染的白细胞——发展异常,导致恶性变化时,会出现淋巴瘤。这些异常的细胞一般从淋巴结开始生长,然后循环到全部淋巴系统。它们能够快速生长,寿命比正常白细胞长,因此能够在免疫系统中繁衍。

淋巴瘤分为两种类型:霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤在儿童常见癌症中名排第三位,占儿科恶性疾病的12%左右。

霍奇金病

什么是霍奇金病?霍奇金病是淋巴瘤的一种类型,在青少年比在儿童中更为常见。特殊的异常细胞——里德-斯登堡细胞(Reed-Sternberg Cell)出现在霍奇金病中,是这种淋巴瘤的典型特征。霍奇金病的进一步分类要看显微镜下淋巴瘤的外形。像大多数癌症一样,没有人准确知道是什么引起了霍奇金病,但某些病毒,比如埃-巴二氏病毒(Epstein-Barr Virus,引起感染的单核细胞增多症),就与这种疾病联系在一起。而患已知的免疫缺陷疾病(影响儿童免疫系统的疾病)的孩子患霍奇金病的风险会增加,那些进行过实体器官或骨骼移植的人也是如此。

霍奇金病的症状是什么?霍奇金病的首要迹象通常是没有疼痛的淋巴结肿胀。最常感染的是脖子上的淋巴结;锁骨上面和胸部的淋巴结也经常会出现肿胀。接触时,会发现肿胀的淋巴结坚硬、有弹力、不疼痛,一般而言,没有与肿胀相关的红肿。如果胸部有肿大的淋巴结,孩子可能会出现呼吸短促或胸部疼痛的症状。随着时间流逝,霍奇金病的症状会慢慢凸显。

一些孩子会出现全身症状,包括发烧、夜晚多汗(湿透床单)和体重减轻,这些被称作“B”症状。孩子还可能出现浑身乏力、无精打采,有的孩子甚至会出现非特异的发痒症状。

如何治疗霍奇金病?如果医生怀疑孩子患了霍奇金病,或者另外一种淋巴瘤,他通常会建议进行一系列的检查。这些检查通常从血液工作开始,查看白细胞、肝脏和肾脏功能及其他癌症迹象。如果胸部的淋巴结肿大,医生会让其进行胸部的X射线检查,或者进行脖子、胸部和腹部的CT扫描,辨别肿大的淋巴结。除此之外,腰椎穿刺和脊髓吸取术的结果将对脊髓液或骨骼中是否存有癌细胞做出诊断。肿大的淋巴结的活组织检查能够确认诊断。

在以上检查的基础上,肿瘤学家(专门治疗癌症患者的医生)将为孩子的疾病确定其发展阶段(1至4阶段)。这个阶段体系可以帮助医生提出合适的治疗方案,进行预后支持。治疗通常将化学疗法和放射疗法结合起来进行。化学疗法使用不同药物杀死癌细胞。放射疗法利用高能量的X射线杀死癌细胞。遗憾的是,这些治疗也会杀死健康的细胞,产生副作用,比如脱发和易感染。胸透也会损伤肺和心脏。尽管存在这些问题,治疗还是会有非常高的治愈率。第一阶段和第二阶段(轻度)霍奇金病的治愈率超过90%。即使患有更严重疾病的儿童,仍然有着70-90%的治愈生还率。

非霍奇金淋巴瘤

什么是非霍奇金淋巴瘤?非霍奇金淋巴瘤(NHL)是用来描述区别于霍奇金病淋巴瘤的一个专业术语,两者癌细胞的形状、生长率和癌症如何影响身体等方面各不相同。患淋巴瘤的孩子中,60%患的是非霍奇金淋巴瘤,与霍奇金病相比,它更容易出现在年龄小点的孩子身上。此病的风险因素和霍奇金病的相同。根据细胞结构,非霍奇金淋巴瘤分为三种主要的类型。

非霍奇金淋巴瘤的症状是什么?患此病的孩子也会出现淋巴结肿胀,但在这种类型中的肿胀大部分出现在腹部、胸部和锁骨上面。许多孩子有腹部疼痛、恶心、呕吐或排便习惯变化这些症状。这些症状的严重程度次于腹部淋巴结的症状,后者会粘在一起,形成一个大肿块。就像霍奇金病一样,胸部淋巴结会导致呼吸短促、胸部疼痛或脸部及脖子肿胀。非霍奇金淋巴瘤不仅在淋巴系统中传播,还会扩展到骨头、骨髓、大脑以及脊髓、皮肤和睾丸。