硬脑膜动静脉畸形是指单纯硬脑膜血管，包括供血动脉、畸形团和引流静脉异常，多与硬脑膜动静脉瘘同时存在，常侵犯侧窦（横窦及乙状窦）和海绵窦，也有位于直窦区者。约占颅内动静脉畸形的12%。硬脑膜动静脉畸形可分为2种：①静脉窦内动静脉畸形。②静脉窦外动。
一、病因及发病机制
该病并非真正的脑膜动静脉畸形，而是直接的动静脉瘘，通常发生在硬脑膜静脉窦旁，主要是在横窦旁，集中在横窦和乙状窦交界处。
认为可能与以下因素有关：①体内雌激素水平改变，致使血管弹性降低，脆性增加，扩张纡曲，由于血流的冲击而容易形成畸形血管团，所以女性发病率高。②静脉窦炎及血栓形成。③创伤、感染，颅脑外伤、开颅手术创伤、颅内感染等，可致静脉窦内血栓形成，发展成硬脑膜动静脉畸形或是损伤静脉窦附近的动脉及静脉，造成动静脉瘘。④先天性因素，血管肌纤维发育不良，血管弹性低易扩张屈曲形成畸形团。有学者报道，在妊娠5~7周时子宫内环境出现损害性改变，可致结缔组织退变造成起源血管异常而发生硬脑膜动静脉畸形。
二、临床特点
与引流静脉的部位及大小有关。
1.头痛多为钝痛或偏头痛，也有持续性剧烈的搏动性头痛者，在活动、体位变化或血压升高时加重。海绵窦后下方区的硬脑膜动静脉畸形尚可引起三叉神经痛。
2.颅内压增高①动静脉短路使静脉窦压力增高，脑脊液吸收障碍和脑脊液压力增高。②反复少量的出血造成脑膜激发性反应。③静脉窦血栓形成造成静脉窦内压力增高。④曲张的静脉压迫脑脊液循环通路，约4%的患者有梗阻性脑积水，有3%的有视盘水肿和继发性视神经萎缩。
3.颅内出血占43%-74%，多由粗大纡曲壁薄的引流静脉破裂所致，尤其是扩张的软脑膜静脉。颅前窝及小脑幕的动静脉畸形常引流到硬脑膜下的静脉，易发生出血，可形成蛛网膜下腔出血、硬脑膜下出血等。
4.搏动性耳鸣及颅内血管杂音血管杂音与脉搏同步，呈轰鸣声。病灶接近岩骨时搏动性耳鸣最常见，与乙状窦和横窦有关的颅后窝硬脑膜动静脉畸形的患者约70%有耳鸣，与海绵窦有关的硬脑膜动静脉畸形中，耳鸣约占42%。有耳鸣的患者中约40%可听到杂音，瘘口小，血流量大者杂音大。
5.神经功能障碍受累的脑组织部位不同其表现各异，主要有言语、运动、感觉、精神和视野障碍，有癫痫、眩晕、共济失调、抽搐、半侧面肌痉挛、小脑或脑干等症状。
6.脊髓功能障碍发生率低，约6%。颅后窝，尤其是天幕和枕大孔区的病变可引流入脊髓的髓周静脉网，引起椎管内静脉压升高，产生进行性脊髓缺血病变。
三、影像学检查
1.头颅X线平片有的患者可见颅骨上血管压迹增宽，脑膜中动脉的增宽占29%。颅底位可见棘孔增大，有时病变表面的颅骨可以增生。
2.CT扫描常见有以下几种改变：白质中异常的低密度影是静脉压增高引起的脑水肿；有交通性或阻塞性脑积水；出血者可见蛛网膜下腔出血、脑内或硬脑膜下血肿；静脉窦扩张。
3.磁共振影像可显示脑水肿、脑缺血、颅内出血、脑积水等改变，可显示CT不能显示的静脉窦血栓形成、闭塞、血流增加等。
4.脑血管造影表现为脑膜动脉与静脉窦之间异常的动静脉短路。供血动脉常呈扩张，使在正常情况下不显影的动脉如天幕动脉等也能显示。
四、诊断要点
根据病史和血管造影所见的硬脑膜动静脉瘘，均可诊断。伴有脑内出血者，CT扫描和MRI影像可见大脑表面或脑内有片状和灶状出血影。
(1)病史和神经功能障碍。
(2)头部CT扫描。平均可见病灶部位扩大的静脉窦、增粗的皮层静脉及深静脉和硬脑膜下的静脉湖呈等密度或稍高密度影，增强后呈高密度影。
(3)MRI扫描。硬膜下静脉湖、扩大的静脉窦、皮层静脉及深静脉呈流空现象，伴有AVM时可出现畸形血管团。
(4)脑血管造影可显示供血动脉、回流静脉和静脉窦的结构及血流动力的情况。
五、治疗方法
硬脑膜动静脉畸形的治疗原则是永久、完全地闭塞动静脉瘘口，目前尚无理想的方法处理所有的病变。常用的治疗方法有保守治疗、颈动脉压迫、血管内治疗、手术切除、放射治疗及联合治疗。
(1)血管内栓塞治疗目的。①闭塞血管瘘口。②纠正异常颅内血流和静脉高压。③防止颅内出血。④减少动静脉分流，预防心力衰竭。
(2)硬脑膜动静脉瘘口结扎手术。适应证：DAVF范围局限，供应动脉和引流静脉较少，或已发生颅内出血须行血肿清除术的病例。
(3)放射治疗。常规放疗及立体定向放射治疗仅作为栓塞或手术后的辅助治疗，或用于手术或栓塞有禁忌或风险较大者；畸形团较小也可用放射治疗，放疗可引起血管团内皮细胞坏死、脱落、增生等炎症反应，使管壁增厚闭塞。
(4)联合治疗。硬脑膜动静脉畸形的供血常很复杂，有时单一的治疗方法很难达到目的，可采用联合治疗方法，如栓塞+手术、栓塞+放疗、手术+放疗等。
(5)其他方法。颈外动脉注入雌激素使动脉血管闭塞。
第十-章颅内动麻瘤
概述
颅内动脉瘤（intracranialaneurysm)是由于脑局部血管异常改变产生的脑血管瘤样突起。其成因目前尚不清楚，一般认为动脉先天发育障碍是动脉瘤产生的基础，动脉壁粥样硬化、高血压、感染、创伤等是动脉瘤产生的后天因素。
先天性颅内动脉瘤95%位于颅底动脉环的前半部。约有20%的病例为多发性。一般为绿豆到黄豆大小，直径超过2.5cm者称巨大型动脉瘤。
瘤底的瘤壁扩张程度最大，故也最薄，薄到一定程度时，加上一些其他因素，即可引起血液外渗，这是动脉瘤“破裂”的常见形式，动脉瘤真正破裂较少见。它常引起蛛网膜下腔出血及瘤周积血，是50岁后中老年人自发性蛛网膜下腔出血的常见病因，女性多于男性。
二：诊断思路
1.病史要点
(1)头痛。出现剧烈头痛、躁动不安。
(2)呕吐。喷射性呕吐。
(3)意识障碍。可短暂意识模糊至深度昏迷。
(4)癫痫。多为大发作。
(5)诱因。在动脉瘤发生出血前，患者常有情绪激动、高强度运动、用力排便、剧烈咳嗽、分娩、房事等明显诱因。
(6)其他症状。眼睑下坠、视力丧失和同侧瞳孔散大等动眼神经麻痹症状。
(7)家族遗传因素。家族中有无自发性蛛网膜下腔出血的成员，有无患纤维肌肉发育不良、多囊肾、主动脉弓狭窄等系统性疾病。
2.检查要点
(1)一般情况。多见于中年以上患者，自发性蛛网膜下腔出血发生时可有剧烈头痛等急性颅内压增高症状，老年和少数成人无头痛，仅表现为全身不适、发热、视力丧失等。
(2)神经系统检查。神志方面可有不同程度的意识障碍，严重者可深昏迷，患侧动眼神经麻痹、瞳孔散大、对光反射消失，以及偏瘫、失语等；常出现颈强直、单侧或双侧锥体束征。
3.辅助检查
(1)必做。
1.头颅C；是目前诊断脑动脉瘤破裂引起自发性蛛网膜下腔出血的首选方法。可明确显示蛛网膜下腔出血的部位和程度；了解伴发的脑内出血或脑积水CT片上蛛网膜下腔出血的部位和量与脑血管痉挛的发生有很好的相关性。见图11-1。
2.DSA脑血管造影：它能明确颅内动脉瘤的部位、大小、形状、数目、着床动脉及侧支供血等情况，故是确定诊断的必不可少的最佳方法。它还对选择治疗方法具有重要参考价值。有条件的应做全脑血管造影（左右颈内动脉及左右椎动脉），这样可提高阳性率。第一次造影阴性者，可隔一段时间再做第二次造影，约有20%的患者可显示颅内动脉瘤。见图11-2，能明确颅内动脉瘤的部位、大小、形状、数目、载瘤动脉等。
3.CTA血管成像及MRA磁共振血管成像：是一种很好的非侵入性无创脑血管显影检查方法，对颅内动脉瘤的检出率可达到80%-95%，特别适用于急诊患者病情严重不允许做脑血管造影和随访的患者，但有假阳性和假阴性。
(2)选做。
1.磁共振成像（MRI)：对蛛网膜下腔出血的检出率与CT检查一致。对后颅凹、脑室系统少量出血以及动脉瘤内血栓形成、判断多发性动脉瘤中破裂瘤体等，MRI优于CT。
2.脑脊液改变：脑脊液中含有均匀的红细胞，发病一周后脑脊液可由红色转为黄色，三周后可转清。极少数动脉瘤破裂的患者，可因某些原因致使出血性脑脊液进入不了椎管，腰穿取得的脑脊液可无异常改变。
4.诊断要点
(1)符合上述病史第(1)-(4)拟诊“破裂”的动脉瘤，未“破裂”的动脉瘤大部分患者无特殊的临床症状，只有少数较大的动脉瘤，根据其所在部位而产生不同的临床表现。如动眼神经麻痹、视觉障碍、眶周搏动性头痛等。DSA脑血管造影检查可确诊。
(2)Hunt分级标准。为了决定治疗方法和评估治疗效果，学者们各自提出了“破裂”型颅内动脉瘤的分级标准。以Hunt分级标准应用较广。
I级：无症状或轻微头痛及轻度项强。
n级：神志清楚，反应良好，有中度头痛，有轻度神经功能障碍，如轻偏瘫、动眼神经麻痹等。
m级：有嗜睡等轻度意识障碍，头痛、烦躁、项强、动眼神经麻痹及轻偏瘫。
W级：有昏睡、反应迟钝等中度意识障碍、偏瘫、失语、精神紊乱、自主神经功能障碍或有去大脑强直。
V级：深昏迷，对各种刺激均无反应，去大脑强直，呈濒死状态。
三、治疗措施
1.一般治疗急性发作期，绝对卧床休息2-3周，头抬高30°，避免用力及情绪激动，注意颅内压及血压的监测，加强支持治疗，保持水电解质平衡等。
2.药物治疗
(1)脱水剂。颅内压增高可诱发再出血，应给予脱水剂降压，首选甘露醇250ml静脉滴注，一日1~3次，但应注意对肾功能的影响。
(2)止血剂。目前对止血剂在自发性蛛网膜下腔出血治疗中的作用仍有分歧，一般对延期手术或不能手术者，可给予抗纤溶剂以防止再出血。如6-氨基己酸6.0~8.0g静脉滴注或巴曲酶2支静脉推注，再用2支静脉滴注。
(3)镇静剂。烦躁或癫痫症状者，应给予镇静药物如苯妥英钠0.1g，肌内注射，一日3次，或德巴金0.4g，静脉滴注，一日1~2次。
(4)控制血压。有高血压者可给予降压药物，如佩尔地平10mg加入5%葡萄糖水500ml中静脉滴注，维持收缩压在140mmHg，舒张压在90mmHg左右。
(5)扩容、升压、血液稀释治疗（hypervolemia，hypertension，hemodilu-t-n，简称3H治疗）。用于预防和治疗脑血管痉挛，但上述方法，特别是升高血压宜在动脉瘤夹闭后使用，以防诱发再出血。
(6)钙离子拮抗剂。目前使用较多的钙离子拮抗剂是尼莫地平，用于预防和治疗脑血管痉挛，自发性蛛网膜下腔出血后3天内愈早用愈好，0.5-1mg/h静脉推注，用微量泵控制速度，静脉用药2周，病情稳定后改口服。
3.手术治疗因动脉瘤的存在具有极大的威胁性和危险性，故治疗动脉瘤的主要目的是防止出血或再出血。因此，应在动脉瘤破裂出血之前或破裂出血后的间隙期内就抓紧时间进行手术处理。对于已发生动脉瘤破裂出血的急性期患者，应采取挽救患者生命的一系列治疗措施，如急诊手术、脱水、激素、止血、降低血压、防止血管痉挛、镇静、抗癫痫等治疗。颅内动脉瘤的手术治疗有间接手术和直接手术两种。
(1)直接手术包括。①动脉瘤瘤颈夹闭术或结扎术。②动脉瘤孤立术。③动脉瘤壁加固和包裹术等。
(2)间接手术。是指在颅内动脉瘤近端结扎载瘤动脉。
4.血管内介入治疗包括：①可脱球囊栓塞术。②可控微螺圈栓塞术。③Onyx液体胶栓塞术。血管内介入治疗的近期疗效较好，长期疗效尚需观察研究，一般适用于患者全身情况不适合手术、手术夹闭失败或复发者。
四、预后评价
颅内动脉瘤是引起自发性蛛网膜下腔出血的常见原因之一，颅内动脉瘤破裂出血是其主要危害，常引起脑血管痉挛、梗阻性脑积水等严重并发症。颅内动脉瘤临床分级级的预后较好，能独立生活V级无论手术治疗还是血管内介入治疗的预后极差，死亡率很高；m级的预后介于两者之间。
五、最新进展
中老年人突发头痛、呕吐、意识障碍，尤其是CT证实有蛛网膜下腔出血时要高度警惕颅内动脉瘤的可能，脑血管造影是明确诊断的关键检查。绝大多数位于颅底动脉环的前半部，颅内动脉瘤破裂出血是其主要危害。患者应卧床休息，避免用力及情绪激动，控制血压，连续监测神志、瞳孔及生命体征的变化，有助于了解病变发展的趋势。注意颅内压及血压的监测和控制，对于神志不清、昏迷加深、病情恶化者应及时复查头颅CT，防止脑血管痉挛和颅内出血。
手术治疗才是防止动脉瘤出血或再出血的根本治疗手段，其中以颅内动脉瘤夹闭术并保留载瘤动脉和侧支血管的通畅最为合理。手术时机的选择很重要，由于蛛网膜下腔出血后3~14天易发生再出血，也是脑血管痉挛的好发期，故对已发生破裂出血的颅内动脉瘤的手术时间应选在出血后3天以内（早期手术）或3周以后（晚期手术）进行。由于近年来血管内介入治疗技术的进步和设备的完善，颅内动脉瘤栓塞治疗的适应范围和成功率都有很大的提高，创伤小，但费用较大。