3.隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传。患儿出生时全身覆有一层胶质膜，2周左右膜状物逐渐脱去，皮肤呈大片红色，故又称此病为板层状鱼鳞病，脱屑可与红斑同时或先后发生，鳞屑大片灰棕色或灰白色，菱形或多角形，皮损广泛分布，面部紧绷，睑和唇黏膜外翻，常伴有掌跖角化、皲裂、甲板有沟嵴改变易继发感染并死亡。组织病理中，角质层明显增厚，可见岛屿状不全角化，颗粒层及棘层肥厚，真皮上层有慢性细胞浸润。
4.显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病为常染色体显性遗传，患儿出生时全身皮肤潮红，可有松弛性大疱，轻微外伤即形成皮肤糜烂面，日后红斑消退，在四肢屈侧和皱折部出现肥厚鳞屑或疣状角化过度。组织病理中，角化过度及表皮空泡变性。
以上四型均与遗传有关，另有人认为鱼鳞病也见于肿瘤、结缔组织疾病（如红斑狼疮）、麻风、肉样瘤、甲状腺机能低下、营养不良和服用降低胆固醇的药物时，并称此为获得性鱼鳞病。
【诊断及鉴别诊断】
根据发病年龄、皮损、冬重夏轻等特点不难诊断遗传性鱼鳞病，获得性鱼鳞病则应着眼原发疾病考虑，需与黑棘皮病、鳞状毛囊角化病红皮病鉴别。
【治疗】
获得性鱼鳞病针对原发疾病可望治愈，平时不宜用碱性肥皂洗澡，治疗时间要持久不宜中断。口服维生素A7.5万-15万U/d，维生素E等，也可试服维A酸类制剂。遗传性鱼鳞病仅能缓解症状。可试用甲氨蝶呤、环磷酰胺等抗代谢药。局部治疗，可外用润滑剂、水合力强的药物、角质还原剂和角质剥脱剂，如尿素、维A酸软膏、硫黄软膏和水杨酸软膏。还可行矿泉浴，淀粉浴或紫外线照射。
【审美评价】
遗传性鱼鳞病患者皮肤干燥、粗糙、鳞屑较多，色泽异常，并多发生在暴露部位，不仅影响了皮肤的视觉及触觉审美，而且还使患者发生不同程度的美容心理障碍。特别是青少年或儿童患者可因此表为性格内向、孤僻、固执、敌意和不安全感。
二、遗传性过敏性皮炎
遗传性过敏性皮炎（atopicdermatitis，AD）是一种与遗传有关的，常伴发哮喘、过敏性鼻炎和血中IgE升高的、慢性、复发性、瘙痒性皮肤病，又称异位性皮炎。
【病因】
目前病因尚不十分清楚，一般认为本病的发生与遗传、免疫和生理药理的介质反应异常有关。
由于遗传的过敏体质，使患者对一些无害物质易发生过敏反应。常见的过敏原有：食物如牛奶、蛋、鱼虾、水果、蔬菜等；吸入物如花粉、动物毛、真菌、灰尘、尘螨等；其他还有日光、温度、冷热、肥皂的刺激等。并因常伴免疫缺陷，而易受病毒、真菌、细菌的感染。
【临床表现】
本病依年龄不同分为三期：婴儿期、儿童期、青年及成人期。典型的重症患者多自婴儿期开始发病，经儿童到成人期，长期反复发作。也可以只经历其中一两个期。
1.婴儿期（2个月-2岁）
主要表现为对食物过敏。皮损好发于两颊、额部，重者可累及头皮、耳廓、四肢、甚至全身。初起为急性红斑，境界不清，渐渐在红斑基础上出现针头至粟粒大的丘疹、水疱，可密集成片。伴阵发性剧痒，可因搔抓致表面糜烂、渗出，渗液干后结痂。头皮可呈黄色脂溢性痂，病情反复发作。一般在2岁内逐渐痊愈。
2.儿童期（4-10岁）
主要表现为对吸入物过敏。可分为湿疹型和痒疹型。
（1）湿疹型：皮损多对称分布于腘窝、肘窝、腕部、踝关节和小腿伸侧。表现为丘疹、苔藓样变及轻度色素沉着，加重时有渗出、湿疹样斑片、结痂等。
（2）痒疹型：表现为棕褐色或正常肤色，米粒至黄豆粒大硬丘疹，散发于四肢伸侧及背部，自觉剧痒，常伴双侧腹股沟淋巴结肿大。但无炎症，不痛。8-9岁后可渐好转，也可迁延不愈至青年成人期。
3.青年成人期
多表现为播散型神经性皮炎。皮疹好发于肘窝、腘窝、颈前、颈侧、前额、眼睑等处。有时泛发全身，自觉剧痒，皮肤干燥、变厚、伴以苔藓样变，有时发生亚急性湿疹样改变，基底微红，其上附多量鳞屑及痂壳。多数病人40岁以后病变逐渐消退，少数病人经久不退。
异位性皮炎除皮疹外，患者还常伴有干皮症、鱼鳞病、掌纹症（指掌面皮纹加宽、增深）、眶周黑晕、面色苍白，血中IgE升高，60%-70%患者伴过敏性哮喘及过敏性鼻炎。
【组织病理】
无特异性，急性期表现为表皮内细胞间水肿或海绵形成，在表皮海绵形成区和真皮上层有淋巴细胞和组织细胞侵润间有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。苔藓化损害中表现为明显的表皮增生。表皮内朗格罕细胞明显增多。
【诊断及鉴别诊断】
主要依据病史、临床表现诊断。自幼发病者家族中常有过敏性疾病史，不同年龄有不同的好发部位和皮损特征。该病程长，顽固难治，可伴血中IgE升高，嗜酸性粒细胞增多，细胞免疫功能低下等。
要与以下疾病相鉴别：
1.脂溢性皮炎：于生后3-4周发病，从头顶部开始，逐渐侵及眉弓、眉间、耳后、鼻颊沟等处。微痒，皮损以红斑和油性鳞痂为主，布满头皮，呈小帽状，数月内可痊愈。
2.湿疹：与异位性皮炎临床表现很相似，多数患者不伴有干皮症、哮喘、过敏性鼻炎、细胞免疫功能低下、IgE升高等。
【治疗】
1.去除一切诱因婴儿期注意食物中的过敏原，做到合理喂养。穿对皮肤无刺激的衣服，避免与单纯疱疹患者和种痘者接触。儿童、青年及成人期注意吸入物及环境因素。无论哪一期都应避免搔抓、烫洗，更不能用盐水洗，以免使症状加重。
2.全身治疗主要有以下治疗方法。
（1）抗组织胺药和镇静剂为首选药物，婴儿期、儿童期可用0.2%苯海拉明糖浆每日1mg/kg或0.02%氯苯那敏糖浆每日1ml/kg。成人可用桂利嗪25mg，每日3次；酮替芬1mg，每日3次；赛庚啶2mg，每日3次；多塞平25mg，每日3次；氯雷他定10mg或西替利嗪10mg，每日1次。
（2）组胺球蛋白皮下注射，每次2ml，每周2次，10次为1个疗程。
（3）氨基己酸（6-氨基己酸）2g/次，每日3-4次。
（4）免疫调节剂：胸腺素（胸腺肽）5-15mg肌肉注射，隔日1次；左旋咪唑50mg，每日3次，服3d停4d。
3.局部用药根据皮损形态选用药物和剂型。有渗出时，用30%硼酸溶液湿敷，1∶2000醋酸铅湿敷。无渗出时，用松馏油糊剂、糠馏油糊剂或皮质类固醇类霜剂。有痂皮时用油剂，皮肤干燥者用尿素，继发感染者用抗生素软膏。
【预后】
良好。本病虽迁延难治，但对健康影响不大，并非不治之症。随着年龄的增长，配合家长的精心护理，医生的治疗，可加速本病的缓解和痊愈。
【审美评价】
婴儿期异位性皮炎，对其美容心理一般没有影响。可因阵发性剧痒引起婴儿的哭闹和睡眠不安。而儿童、青年及成人期患者，则会因病程的迁延，皮肤变得干燥、粗糙及增厚；面颊、额部常出现红色斑片、鳞屑；眶周可有黑晕并时常伴有剧痒而给患者增添无尽的痛苦与烦恼，同时也使多数患者产生审美心理障碍。
（（第七节））结缔组织病
一、红斑狼疮
红斑狼疮（lupuserythematosus）是一种多见于女性的自身免疫性结缔组织病。分为局限性盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮两种类型。后者除有皮肤损害外还累及全身多脏器。两种类型的典型皮疹均发生在脸部，或伴有脱发、浮肿等影响容貌的症状。
（一）局限性盘状红斑狼疮
【病因】
盘状红斑狼疮（DLE）病因尚不清楚，但与遗传、组织变性和自身免疫不平衡有关。临床报告中DLE的发病或增剧，多与过度的日光曝晒有关，并认为日光与DLE的关系多与患者对紫外线的敏感程度有关。
【临床特点】
损害初起时为一片或数片鲜红色斑，发生在面部、耳轮或其他部位，境界清楚、逐渐向四周扩散，周边隆起，日久皮损中心萎缩凹陷，颜色变淡，有毛细血管扩张，鳞屑下有角质栓和扩大毛孔，边缘高起形成盘状斑块伴有明显色素沉着。损害可逐渐融合成大片状，颧颊部和鼻梁间的损害可连续成蝶翼形。发生于头皮者，常致头皮萎缩及脱发，还可有口唇肥厚、干燥、脱屑等黏膜病变。
【组织病理】
表现为表皮角化过度，毛囊口角栓，棘层萎缩，基底细胞液化变性，真皮血管周围和皮肤附件周围有以淋巴细胞为主的片状浸润，真皮结缔组织及血管有多少不等的纤维蛋白样变性。
【诊断及鉴别诊断】
主要是靠临床表现和组织病理、免疫病理变化进行诊断。需与下列疾病鉴别：
1.酒渣鼻：发生于鼻尖、两颊、眉间的丘疹红斑性损害，边缘不清楚，无角栓与萎缩斑。
2.脂溢性皮炎：发生于面部中央、耳前、耳后，不呈蝶形，红斑光亮油腻，边缘不清楚，不隆起，无角栓及萎缩斑。
3.淋巴细胞浸润症：易发生于面部，初起为红色丘疹，可逐渐向四周扩散而形成盘状红斑，但无固着性鳞屑和角栓，虽中央可吸收凹陷，但不形成萎缩斑，组织病理表现为真皮中层及深层致密的片状淋巴细胞浸润。
【治疗】
1.全身治疗有以下治疗方法：
（1）抗疟药疗效好，但停药后易复发。磷酸氯喹，每次服0.25g，每日2次，2周后改为每日1次，连服4-6个月或更长时间。但应定期做眼底检查，并注意血象变化。
（2）沙立度胺150mg/d，每日3次，症状好转后递减至75-50mg维持。未生育女性不能使用。
（3）一般不用皮质激素治疗，对广泛播散型可应用皮质激素，但只做短期治疗，待症状好转后可改用抗疟剂治疗。
（4）中药疗法可服昆明山海棠片、雷公藤片或雷公藤总甙片。
2.局部治疗可涂皮质类固醇激素霜剂或软膏，对光敏感者可搽遮光剂，如5%二氧化钛或奎宁软膏。小范围皮损还可试用激素局部封闭，或冷冻疗法。
（二）系统性红斑狼疮