皮肤粘膜淋巴结综合症是1967年在日本由川畸首先报道,故又以川畸的名字命名为川畸病。本病病因尚未得到肯定,最后发现与一种亲淋巴细胞的反转录病毒有关,主要侵犯全身血管,是以全身血管炎为主要病理改变的急性发热,出疹性疾病。这种病主要见于小儿,2岁以内发病率最高,10岁以后发病极为少见,男性发病率高于女性。其临床表现为:
(1)持续发热5天以上,抗生素治疗无效。
(2)两眼球结膜充血。
(3)手掌和足部呈坚实性水肿,后期手指和足趾出现膜状脱屑。
(4)唇、舌、口腔体征阳性,表现为唇潮红、皲裂,有时有结痂,舌乳头突起、充血,似杨梅状,口腔及咽喉粘膜弥漫性:充血。
(5)躯干有多形性红斑,不发生疱疹或结痂。单侧或双侧颈部淋巴结肿大多见,表面不红,但有触痛。
具备第1条和其余4条中的三条,即可诊断本病。本病以临床诊断为主,尚缺乏临床生化检查特异指标,其最大并发症是冠状血管扩张和冠状血管瘤,也可有心肌炎、心包炎。出现心肌梗死或动脉瘤破裂可致死亡,死亡率约1~3%,但多数患儿急性期过后自行痊愈。