克山病是以心肌损害为主的一种原因尚不明了的地方病。最初发现本病时,由于对该病认识不清,因最早发现于黑龙江省克山县,故名克山病。陕西省亦为该病高发区。刘茂甫教授在陕西行医以来,即对此疾进行了系统研究,并亲赴病区实地考察,与西医同仁并肩奋战,活人甚多。现将其研究成果详述如下。
本病虽在我国发生的具体年代不易查考,一般认为1935年首次发现此病,但据历史资料考证,早在1858年(清咸丰八年)陕西省黄龙山克山病重发区小寺、金灵寺碑文即有类似记载。1860年前后,当有人自辽宁等地,前来克山县垦荒不久,即出现本病,群众称为“吐黄水病”、“羊毛疔”、“攻心翻”、“快当病”等。1875年有资料记载,在长白山松花江,头道江南岩大珠宝沟,同治年间“私垦者十七户,迨光绪元年腊月初五,天逢大雪……十七户男死十分之三四,女死十之八九,有孙姓一户男女三十余口,皆受腹痛而死。二十余年由于水性伤人,数户无一户有少妇幼女……”1900年曾有抚松县编辑的克山病流行简史,1930年编辑的抚松县志中,有一段关于克山病的描述:“若寒病者,亦多起源于森林,盖每当秋冬,土人辄得一种头昏、迷乱、呕吐之症,1~2日间,一家或有死更多口者,此关于气候者。在四五十年前,赛甸、桓仁、通化诸县,凡森林茂密之地,居民多患此病……”可见克山病,在吉林省、辽宁省流行的历史当在八九十年以上即有此病。据1956年吉林省地方病二所编辑的《克山病防治手册》记载:1910年兴安岭山脉及乌鲁尔河岸有所发生,1914年西城镇张云闹屯,1918年通北等地都有此类疾病发生,1935年才有正式记载。何灿姬等考证,1911年由赵显扬医师曾调查此病说:“病状先系头晕、心闷、口渴,后呕吐灰白色水则殒,并无泄泻”,“初时心腹极痛,既而吐不止,或半日或一日即死,为时颇速,不及医治。”这些记载是对克山病的描述。他还说:“此病专得于妇女,发生于冬令”。他对病因的认识是:“新开荒仅及两年,野地辟锄,天然瘴气,日积月累,无形感受,值冬令严寒,或有不慎,稍受感冒,藉以发作”。同时他提出的防治办法是:“最要防治之法,在掘深井,汲水滚开后用,方为适当。倘能禁绝饮用河水,此病必能消灭。瘴气虽难免,然晓以早晚不出门外,起居谨慎,自不致罹病。”从赵显扬对病因的认识和提出的防治方法以及学术思想,文字组织等来看,他确系中医师无疑。因此,应当说克山病最早是由我国中医师首先发现。虽然1937年日本阿部俊男对此病曾有报告,但距赵显扬要晚20余年。
1945年以前日人曾有主张一氧化碳中毒说,我东北人民政府卫生部认为克山病的发生与居民环境条件和一氧化碳中毒有关,编写《克山病调查工作须知》一书,指示各省、县按照此书内容,组织群众开展防治工作,取得了一定成绩。建国初期,据有人调查发现病区居民食品虽热量充足,但主食玉米中蛋白质的质量低劣,缺乏人体所需的氨基酸,提出了营养缺乏说,加之外因——一氧化碳中毒的作用下,引起心肌变性的病理变化。在党中央的关怀和重视下,地区和全国曾召开各种形式的工作和学术会议。包括对克山病治疗研究经验座谈会。1962年以后,有病区的省先后成立了领导和研究机构,白求恩医科大学、哈尔滨医科大学、西安医科大学均成立了克山病研究所(室),进一步对本病病因及防治进行了深入的研究。
本病解放前死亡率很高,1943年日本人原亨报道急型克山病竟高达714%。解放后我国医务人员创造了“三早一就”和“六字综合疗法”,即早发现、早诊断、早治疗,就地治疗;静、氧、温、点、药、守,加上治疗手段的不断改善,抢救效果,大为提高。有材料报告,近些年来急型克山病的死亡率明显下降,80年代初期为13%~248%,平均为189%。由于本病病因尚未完全阐明,所以慢型病人仍然存在,自党的十一届三中全会以后,改革开放以来,人民生活不断提高,其中包括居住条件、生活环境、饮食营养的改善以及各级人民政府投入大量的人力、物力的研究与防治,因此,该病早在80年代中期急性克山病发生甚少,慢性型、潜在型未再急发,由此看来本病诱发因素与生活条件和营养状况有着密切关系。
克山病的诊断,目前尚无特异性的诊断方法,故必须结合流行情况、症状和体征及实验室、血液动力学、心脏X线摄影、心电图、超声心动图以及结合中医临床辨证等手段,进行综合分析,方可做出正确诊断。
诊断本病的主要依据是:①有克山病流行区居住病史;②排除其他原因的心脏病(但注意可能合并存在);③易出现头晕,心里难受,恶心呕吐,心悸气短等症状;④出现心肌炎或心脏受损的各种征象,如心界扩大、心律失常、血压下降、心音低弱,听到收缩期杂音或舒张期奔马律;⑤口唇青黑,舌质淡紫而滑,舌苔如淡墨水样,脉象沉细而迟兼有结代;⑥心电图改变:房室传导阻滞;或完全束枝传导阻滞;ST-T段明显改变;Q-T段明显延长;⑦X线检查改变:心脏形态改变及搏动减弱。
本病的主要临床表现:一般以心悸亢进、气短、呼吸困难、腹痛、头晕、手足发凉、胸部压迫感、恶心呕吐为主要表现。特别是后者,在急型发作时,常表现剧烈呕吐,故有“吐黄水病”之称。这些证候属中医心悸、怔忡、腹痛、呕吐、寒厥等范畴。但这些证候非克山病所独有,故诊断克山病时除参考这些证候外,还必须具备本病所特有的流行病学和心脏病的体征方可诊断,中医应结合本病的诊断,运用辨证方法和病机分析,进行正确治疗。
一、证候学特征
1.中心证候本病多见病地区家庭卫生条件较差之生育期妇女及断乳后,学龄前(2~6岁)儿童,外来户、寒冷冒烟户较易发病。外来户在病区连续居住3个月以上始有发病。本病在全年各月均可发病,但有明显的季节性,且与地区有关,东北、西北、华北地区急型大多数在11月至次年4月的寒冷季节发病;西南某些病区则以炎热的6~8月为多发季节,主要为亚急型。本病的由来与内因、外因均有密切关系。一般来说由于饮食单一,如以自耕自食之玉米为主,肉食、蛋类、蔬菜很少,而致脾胃虚弱,中气不足,故食纳欠佳,面色不华,眼睑轻度浮肿,动则气喘;脾阳虚后侵及火(心)脏,而形成心脾两虚,即可表现心悸、怔忡、头晕、烦闷。如北方病区遇寒冷季节,特别是天气突变,风雪交加之时,外因又加内因,脾阳虚甚,正不胜邪,急型克山病即可发作,其症为腹痛、呕吐清水、呕恶不止,重则下肢抽筋,严重时可呕吐黄水,四肢厥冷,血压降低,气息微弱,语言低微,一派寒厥表现。此证与高热昏迷,热甚厥甚之厥脱证,又有明显不同。即本病虽呈现寒厥之候,血压降至53/26kPa,脉象细微而结,舌质淡、苔白而腻,口唇青黑,语言低微,几乎对面难以听到者,而神志并不紊乱,为本病寒厥之最大特点。西南地区在暑季发病者,为夏季湿盛,脾喜燥恶湿,湿盛更伤脾气,脾气既虚,即可出现纳差呕吐,脾阳虚损及心阳虚者,则出现心悸、怔忡等证候,但与因寒所致之寒厥,证候较轻,故多为亚急型克山病。本病之证候学分类,为立法处方之重要依据,其中恶心呕吐,但无泄泻;头晕头迷,四末不温;腹胀纳差,面目浮肿;咳嗽胸闷,但痰不多等,为本病的中心证候。
(1)恶心呕吐,但无泄泻。本病在急型发作最明显的症状为“心中难受”,觉胸骨后或心窝部烦满嘈杂不适,呕吐清水且为顽固性呕吐,多呈喷射状,吐后烦渴喜饮,饮后复吐,但往往饮少吐多,常常自觉恶寒,但不发热,甚则体温下降,重则始终在35℃以下,随病情好转体温亦渐趋正常。
(2)头晕头迷,胸闷,四末不温。克山病急型发作时之又一突出证候为头晕头迷和四末不温,严重时周身发凉,烦躁不安,甚则可出现抽搐。血压不同程度下降,收缩压常低于106kPa,舒张压常低于8kPa,重者血压几乎测不到。面色青暗,表情淡漠,呼吸常浅而快,语言低微,但神志始终清醒。
(3)腹胀纳差,头昏乏力,少事劳动即觉证候加重。心慌气短,面色淡白或灰黑,口唇发暗,精神疲倦,眼睑乃至颜面呈浮肿现象,尿少不黄,不混,且尿色清亮。
(4)咳嗽气短,胸闷,但痰并不多。小儿克山病多表现精神萎靡,食欲不振,脐周或心口疼痛。
上述中心证候,1、2两项为急型克山病的具备证候;第3项所述证候为慢型或潜在型克山病所共有;第4项为少数患者,尤其是儿童出现肺水肿者则有此类证候。
2.分类证候特征本病大体可分寒湿阻滞中焦,心阳不振而成寒厥,心脾两虚,肝胃不和,心肾亏损,水湿犯肺等六类证候。每类证候的特征为其辨证要点。寒湿阻滞中焦的特征是患者中焦感受寒邪或湿邪,腹痛呕吐不已,呕吐清水且呈喷射状,严重时可吐黄水。此证与湿热呕吐判然有别,本病呕吐越多,体温越降,而湿热呕吐时常可伴有体温上升;湿热呕吐吐后即觉胃中松快,但本病呕吐后仍欲呕吐,非常顽固;心阳不振而成寒厥。其证候特征是头晕头迷,胸中烦闷,自觉心中空虚,心中难受难于形容,同时四末不温,重则四肢冰凉,体温不升与血瘀心痛之心中绞痛,且伴左胸疼痛有所区别。心脾两虚之证候特征是患者自觉心悸气短,面色不华,口唇苍白或灰暗,食少纳差,四肢乏力,动则心悸气短更为加重,眼睑下肢浮肿,小便清,上腹隐痛,大便较溏。肝胃不和证候特征是胁下隐痛,胃中胀满嘈杂,有时恶心,不欲饮食,此证与肝经湿热而致肝胃不和终成黄疸者不同,本症缠绵日久也不会形成黄疸。心肾亏损的证候特征是颜面黧黑,口唇黑暗,心中烦闷,腰部困乏,夜间多梦而惊,男子阳痿早泄,妇女月经量少,甚则经闭;水湿犯肺的证候特征是咳嗽喘促,咯痰不多,惟肺中水湿漉漉,胸中胀闷,精神困倦,与风温咳嗽,咽痛发热,显然不同。
3.证候转化与演变特征本病为寒证、湿证、虚证(包括气虚、阳虚)为主要证候。涉及的脏腑为心、脾、胃、肝、肾、肺。外因通过内因而致病。如寒邪伤胃即可引起急性发病,腹痛、呕吐等。脾与胃相表里,其本在于素日中气不足,脾阳不振而出现此证;脾喜燥恶湿,如感受湿邪,脾先受之,脾湿犯胃,则可出现腹胀、呕吐。一般北方干寒地区,天愈冷即易于发病,西南潮湿地区愈天热,湿气愈盛即愈发病。由于寒伤胃,湿伤脾,故寒气伤胃可立即发病(急型克山病);湿气伤脾,再由脾湿而犯胃故发病稍缓(亚急型克山病)。然脾阳不振之源,在于火不生土,即心阳不振而损及脾阳为患。在寒气、湿气伤胃伤脾的同时,不可避免的伤及火脏(心脏),出现心慌气短,胸脘烦闷,心中难受,头晕头迷,四末不温,重则四肢冰冷而成寒厥,脾胃寒湿与心阳不振为本病的致病之由。如抢救及时未能致死,即可转为慢型克山病。头晕乏力,食纳欠佳,动则心慌气短,经常自汗,少食寒冷即腹痛便溏。也有素日心脾气虚稍轻,感受寒邪或湿邪未能达到急性发病程度,心慌、头晕、乏力纳差等,此证所谓潜在型克山病,在此未能服药治疗,如遇寒邪,湿邪即可随时发病。按克山病发病顺序来讲,应当是潜在型→急型(包括亚急型)→慢型。
二、病因与病机
1.病因本病的病因研究自1935年以来60余年,至今仍未得出明确结论,故还是原因不明。目前虽学说众多,归纳起来,可有以下三种学说:
(1)水土病因学说:水土学说是指疾病的发生与该地区的水土有关。由于人们不服该地水土而发病者称为不服水土。克山病易于侵犯外来人,有资料表明不论是外来人或当地人,在病区都可发病,但以外来人较多。这些外来人患者,大多在进入该地区不久,有食纳减少、泄泻、周身浮肿、气短等病史,后来即不知不觉的得上克山病。隋代巢元方所著《诸病源候论·水肿病诸候》曾说:“不服水土者,言人越在他境,乍离封邑,气候亦殊,水土亦别,因而生病,故云。不伏水土之状,身体虚肿,或下利而不能食,烦满气上是也。”此段对不伏水土的描述,与克山病早期病史颇为相似。因此,克山病可能与水土因素有一定关系。明代李时珍所著《本草纲目·水部》说:“盖水为万代之源,土为万物之母,饮资于水,食资于土,饮食者人之命脉也,而营卫赖之。故曰水去则营竭,谷去则卫亡。然则水之性味,尤慎疾卫生者之所当潜心也。”《百子全书·管子·水地》说:“地者万物之本原,诸生之根菀也。……水者地之血气,如筋脉之通流者也。”这些论述说明了水土与生物的密切关系,对人的健康发育和疾病的发生是至为密切的。祖国医学对水土之美恶不同亦有不少论述,如《本草纲目·水部》说:“上则为雨露霜雪,下则为海河泉井,流止寒温气之所钟即异,甘淡咸苦,味之所入不同”。“山岩泉水……其泉源远清冷,或山有玉石美草木者为良,山中有黑土毒石恶草者不可用。”据古人观察,水质、水味之不同,所致疾病亦各异。如秦代《吕氏春秋·季春记·尽数》中记载:“轻水所,多秃与瘿人;重水所,多与人;甘水所,多好与美人;辛水所,多疸痤人;苦水所,多与伛人。”轻水即天水,天水多轻,古人认为吃雨水、山水的地方多患秃头脱发与大脖子病(甲状腺肿大),从水质分析,这与缺碘有关。重水,指地水,地水多重。古人认为吃重水的地方多患下肢水肿,行动困难病。这可能与水源中含有某种矿物质较多有关。苦水,指水味发苦的地方多患骨节畸形,身体矮小病。大脖子病、水肿病、骨节畸形身材矮小病,这三种病在克山病区都是常见的。其发病情况为灶状分布,有的村落大脖子病多,有的村落水肿病多,有的村落骨节畸形身材矮小病多,甚至有的村落发此病而不发彼病,有的村落发彼病而不发此病,还有村落三病俱有或三病俱无。这些发病特点都说明了疾病与水源水质的的分布不同有密切关系。克山病地区的水质分布是比较复杂的。所谓地区性,可能与该地区有不同的水质的分布有关。但古人对水质的认识是从感性上认识的。目前认为克山病与水土有联系的如粮食中缺乏某种微量元素有关,多数认为微量元素之硒、钼的缺乏为克山病重要病因。如病区居民全血、头发以及病区粮食中硒含量普遍低于非病区,病区居民全血中谷胱甘肽过氧化物酶低于非病区,病区居民尿硒负荷试验结果也都表明克山病区居民的内外环境处于硒贫乏状态,从另一角度旁证了缺硒与克山病的关系。通过大量资料观察硒能有效地预防克山病的发病,进一步证明了克山病的发生与硒的关系之密切。但某些研究者亦发现在一些病区内患者和健康人的血中硒及谷胱甘肽的活性并无明显差异,在低硒克山病区有人发病,有人不发病,且在病区出现年度、季节多发特点,用单纯缺硒尚难解释。因此认为虽然硒缺乏与克山病有一定联系,但不一定是引起发病的惟一因素。补充硒可能是消除了复合的致病因素的一个环节。
还有人根据克山病的发病率与当地玉米中的钼的含量呈负相关,而提出钼乏作为克山病因的可能性。又有人将病区粮饲料加入钼酸铵与其他不加或加其他成分的实验动物组进行比较,结果发现病区粮加入少量钼酸铵能大大减轻由亚酸盐所致心肌坏死的程度,而有一定的预防效果。但也有人测定患者头发、血中钼含量并不降低,有的反而升高,故与钼缺乏不符。也有人主张水中有机物中毒与克山病有较明显关系,即腐植酸中毒说。
(2)感受杂气学说:吴又可所著《温疫论·杂气论》说:“刘河间作原病式,盖祖五运六气,百病皆源于风寒暑湿燥火,无出此六者为病也,实不知杂气为病,更多于六气。六气有限,现在可测,杂气无穷,茫然不可测。专务六气,不言杂气,岂能包括天下之病欤!”他还在《原病》中说:“疫者感天地之疠气,在岁运有多寡,在方隅有厚薄,在四时有盛衰。此气之来,无论老少强弱,触之者即病。”因此,认为疠气致病乃六淫之外的一种特异致病因子,故称之为疫气、疠气。在《杂气论》中还说:“疫气者,亦杂气中之一,但有甚于他气。故为病甚重,因名之疠气。”他认为疠气非常复杂,由于人所触之气不同,患病各异,故名杂气。又说:“时行之疠气即杂气所中,为病各种是知气之不一也。”“所谓杂气者,虽曰天地之气,实由方土之气也,盖其气从地起,有是气则有是病,譬如所言天地生万物,然亦由方土之产也。”说明一病有一病之气。疫气致病有各种不同之致病之气,此气由各地不同的土壤环境、气候条件所产生的。无这种气则不会产生这种病。近些年有人从患者血清中分离出阿萨奇B4病毒,接种猴肾细胞连续10代,细胞病变一直稳定。传小鼠两代,均于48小时发病死亡。故认为本病发生与病毒有关。但没有重复性,且各地报告的病毒种类也不一致。
(3)营气亏损学说:《灵枢·营卫生会篇》说:“其清者为营,浊者为卫,营在脉中,卫在脉外。”故营气者为营运脉中之精气,生于水谷,源于脾胃,出于中焦,有化生血液,营养周身的功用。《灵枢·邪客篇》说:“营气者,必其津液,注之于脉,化以为血。”心主血脉,为周身血脉之汇,而血又源于脾胃,胃接纳之饮食单一或营养欠佳,脾运化之成分必然低下,营气亏损,《素问·藏气时法论》说:“五谷为养,五畜为益,五果为助,五菜为充,气味合而服之,以补益精气。”谷、畜(肉)、果、菜四大类,为基本饮食是人类日常生活中不可缺少的,如饮食单一,或只有主食而副食甚少,必然导致营气亏损。营气亏损即可影响心气而为心气虚。“邪之所凑,其气必虚”。如心气已虚,加之外感杂气或寒气,湿气等外因,外因通过内因而起作用。在内因、外因具备的情况下,往往即可形成本病。如预防本病的发生,首先应加强营气。据大面积现场调查结果,多发居民的膳食单一,每日膳食主食占比例较大。近年来多数地区的发病率大幅度下降,主要经验为膳食多样化。有些地区投以大豆制品,结果使发病率大为降低。
2.病机
(1)病位:本病急性发作表现在脾胃较多,但主脏在心,且与肝、肾以及肺有密切相关。
(2)病性:本病的性质为寒证、湿证、虚证。其虚证主要为心气虚和脾胃气虚,进一步发展为心阳虚和脾阳虚,为本病之本,久之下犯肝肾;湿证(包括肺)为标。
(3)病势:心脾气虚(潜在型)为本病之主要内因,感受寒湿之外邪则诱发急性发作(急型或亚急型),外邪引动内因,表现为严重的寒、湿证候,迅速可呈现寒盛阳衰征象——寒厥,终至阴阳决离而死亡。如能及时给以益气强心,温阳救逆,使气虚得补,阳气回升,方存生机。但往往形成慢性克山病,缠绵难愈。
(4)发病:慢性克山病,仍表现为心脾气虚,如遇寒、湿之外邪侵袭,还可因外邪引动内因而发病。
(5)病机转化:本病的发病过程中由外因通过内因的演变而发作的,故其病机是在不断转化中,主要表现在病邪转化和机体因虚而变寒的病理过程。胃为水谷之海,《灵枢·五味篇》说:“胃者,五脏六腑之海也。水谷皆入于胃,五脏六腑皆禀气于胃。”说明胃为接纳水谷之处,而水谷必须经胃的作用,五脏六腑才能得到水谷之精气来维持其不断的活动。所以胃是五脏六腑供给营养的源泉。按其意义来说,饮食不仅要量够还要有一定的质量。若饮食量少质差,必然影响整个人体的营养,当然最易形成机体虚弱,这是一个重要原因。若异地之人,到了病区,不伏当地水土,又影响了食欲,摄入量必然减少。同时胃与脾又是表里关系,《素问·经脉别论》说:“饮入于胃,游溢精气,上输于脾,脾气散精,上归于肺。”《素问·厥论》又说:“脾主为胃行其津液者也。”这都说明脾脏具有运化水谷精气及输布津液的功能。精气与津液,都是滋养人体各部所必需的物质。而脾脏就是这些物质的主要供给者。人体肌肉由于脾的供给饮食精微而壮大。因此,《素问·阴阳应相大论》说:“脾生肉”。《素问·疟论》说:“脾主身之肌肉”。而体力劳动则损肌肉,而脾胃又为中气之枢。一方面胃接纳量少质差,另一方面脾所输布之精气津液也同样质量较差,久之首先脾胃本身虚弱,中气不足(虚),进而影响其他各个脏腑。本病患者,由于脾胃气虚,表现为纳差乏力,眼睑浮肿,气弱懒言,声音低微,舌质淡、苔薄白,脉象虚大。在中医认为血的生成于中焦(脾胃)有着极其密切关系。《灵枢·决气篇》说“中焦受气,取汁变化而赤,是谓血。”心主血脉,《素问·六节藏象论》说:“心者生之本,……其华在面,其充在血脉。”由此可见心和血脉的关系及其所反映的外部现象。由于脾胃虚弱,影响血液生化的亏虚,心血不足,进一步发展为心气虚,心气虚进一步发展为心阳不振。心阳虚衰,虚则易于生寒,故本病患者不仅表现心慌气短,而且面色晦暗,口唇青紫,畏寒肢冷,脉象沉迟,加之外因寒邪侵袭,心阳极度虚衰,临床表现为急型克山病大发,出现心功不全。
心主血,肝藏血,血之盛衰可直接影响心之强弱,血不足第一步可导致心气虚、心阳虚,第二步就可导致肝血不足,肝血不足常有两目不明,视力模糊以及下肢抽筋。本病患者亦常有此类证候的出现。
《温病条辨》指出:“中焦不治则传下焦,肝与肾也。”说明病邪侵犯中焦(脾、胃)的病变未能治好,则可下传肝肾,此说虽系指温病而言,但从病理角度来讲,其理则一。病势入心及肝,亦可入肾。肾藏精,一是藏五脏六腑之精,一是藏生殖方面之精,本病影响最明显的为生殖方面的精,因而本病患者,常有男子阳痿、早泄,女子月经不调,甚则闭经不育,尤其女性患者则甚为突出,特别是患本病之生育期妇女与同龄男性相比则明显多发。女本属阴,又遇阴寒或寒湿之邪,必然发病亦急,病势亦重。
(6)分证候病机:据上所述,本病病机可涉及脾、胃、心、肝、肾及肺,各有其独特病机,但从证候学角度来讲,常常不是一脏一腑所能独立分出,从临证所见,基本上分为六类证候,即寒湿阻滞脾胃、心阳不振而成寒厥、心脾两虚、肝胃不和、心肾亏损、水湿犯肺等证型,各类证候既有本病的基本病机,又有区别于他证的独特病机。
寒湿阻滞脾胃证:外受寒邪或湿邪,邪犯脾胃,脾胃为一脏一腑,其功能是胃主接纳,脾主运化;胃主降,脾主升。在正常情况下,接纳、运化各有分工,一降一升相互配合,共同完成消化功能的作用。如外受寒邪、湿邪的侵犯,就可形成病理状态。本病患者多数为脾胃虚弱之体,寒邪伤胃,导致胃气上逆,故出现腹痛、呕吐;脾主肌肉,为寒邪、湿邪所犯之范围最大者,且脾喜燥恶湿,由于寒、湿之邪阻滞,脾气上升受阻,不能与胃气配合升降,形成了胃气上逆而不降,脾气下降而不升等多种异常逆乱之病理现象。故临床表现为顽固之呕吐、腹痛、腹胀、不欲饮食,周身冰冷、脉象沉迟。病因即便有寒邪成分,略喜热饮,但因湿邪所伤,故亦不愿多饮。此证为寒湿为患,与一般之湿热呕吐迥然有别。
心阳不振而成寒厥:心阳不振为心气大虚之进一步发展。心为火脏,为五脏六腑之大主,任何脏腑之寒证而累及心者,其证则甚为危笃。本病为寒湿伤及脾胃,累及于心,心气大伤而致心阳不振,其临床表现为心慌、气短、四肢厥冷,脉象细结,继之身冷蜷卧,精神困乏,面色青暗,口唇青紫,语言难出,指甲青暗,乃成寒厥之证。
心脾两虚:脾主运化而生血。如脾气虚弱,运化无力,致血虚而损及心,因而导致心脾两虚。其临床表现为饮食减少、肢体消瘦、倦怠少动,面色萎黄,心悸气短,动则尤甚,舌质淡嫩,脉象细弱。
肝胃不和:胃主接纳与和降、肝主疏泄与调达。在正常情况下,胃接纳饮食,以降为顺,助肝之疏泄以调达其气机。一降一泄则气机和顺,借助脾之运转变化,以营其身。本病因胃受寒湿之邪,胃气本为降而转逆,肝气泄而反为滞,此种肝、胃失和的病理现象,常表现为胃脘胀满而痛,胁下引痛而呃,情志烦闷易怒,食欲低下不食,久之则精神恍惚,面暗唇青,肢体消瘦,心悸梦多,舌质红绛,脉象弦细。
心肾亏损:心阳下降于肾以温肾水,肾阴上济于心以养心火,此乃心肾交泰,水火既济之常态。本病由于中焦气虚而随之血虚,心主血而心气随之亦虚,加之心脏又受寒邪侵袭,心阳不振当是必然之理,心阳不振,无火而无以温肾水,因此肾阳无从由生,从而形成了心肾亏损之证。临床表现为畏寒肢凉,心悸气短,男性有阳痿、早泄;女性月经不调,经闭不育。
水湿犯肺:由于肾阳亏损,水无所主,肾阳衰微,不能温运脾土,土不行水而发为肿,外邪湿盛,皮毛最易受之,湿邪即可入肺,尤其小儿肺脏娇嫩,感受湿邪为多。本病在我国西南诸省湿气更盛,因而这些地区,小儿最为多见。临床表现为素日眼睑及下肢浮肿,感受外湿者则可出现胸闷喘咳等证。
总之,克山病为中气虚弱,损及心气、心气虚衰而致心阳不振,从而下损肝肾又及于肺,如遇寒邪、湿邪则诸证烽起。兹将本病的病因病机图示如下:
克山病病因病机示意图
寒邪
↓
中
气
不
足脾
胃
两
虚——寒
邪
伤
胃湿
邪
伤
脾—→脾
胃
阻
滞—→心
阳
不
振
|
寒
厥—→心脾两虚
肝胃失和
心肾亏损
水湿犯肺
↑↓
湿邪阴阳离决(死亡)
三、辨证论治
1.辨证要点
(1)辨中心证候:呕吐物应从色泽、有无异臭,呕吐之顽固程度、腹痛范围、发病季节,并结合发病地区等入手。克山病呕吐物一般为清水无特殊异臭,急剧呕吐物合并胆汁而为黄水。呕吐为持续性且异常顽固。腹痛除上腹疼痛外,尚合并有胸前难受,不可言状。本病在北方(如东北、华北、西北)病区的发病季节为冬春季,西南地区则为夏季。
继顽固呕吐之后,即觉心慌气短,心前区有压迫感,头目眩晕,精神昏溃,心中烦闷之极,周身冰凉,四肢厥冷,脉象细微结代,迅速呈现阳气欲脱,阴阳离决。此为本病急发之最危险阶段,如能及时抢救治疗,免于死亡,即可形成心脾两虚,或肝胃失和,或心肾亏损,也可形成水湿犯肺。
(2)辨病邪缓急:据上所述之顽固呕吐,心阳不振而成寒厥等证候,为本病急发证候,称急型克山病。急型克山病的救治重点在于回阳救逆,补气固脱,如能抢救得力,常可遗留为心脾两虚、肝胃失和、心肾亏损,一般称慢型克山病,而在克山病急发之前,有心脾两虚,或心肾亏损,或肝胃失和的证候表现者,称潜在型克山病。潜在型克山病常可受外因侵犯而为急型克山病。
(3)辨正邪盛衰:本病不论是潜在型、急型、慢型,总的来说是正气虚弱,由脾胃虚、心气虚、心阳虚到肝肾亏损,但脾胃之气较强,在遇外邪亦不容易急发,即便急发其证亦轻,由此可以看来,正气盛衰与本病及预后有着极其重要的作用。
2.治疗大法
(1)健脾益气:有资料证实本病临床抽样普查,发现潜在型及慢型约占健康人群之557%,反过来说9443%为健康人,在这些健康人群中,脾胃强盛,起居有时,中气旺盛,从而未得本病。在557%的患者中,均为素日脾胃虚弱,中气不足而患潜在型克山病或慢型克山病。由此说明治疗本病的潜在型、慢型应以健脾益气为大法。
(2)温中止吐:本病急发的突出表现为顽固性呕吐,但此呕吐根据性质系虚寒呕吐,因而应采取温中降逆止呕。
(3)温补心阳,补气固脱:心气大虚,进一步发展为心阳不振,甚则形成寒厥,这些证候的出现,都是阴盛阳衰之急型克山病,速以温补心阳、补气固脱为第一要务,姜附之温阳、参芪之固脱为治疗急型克山病的必备之品。
(4)补益心脾:本病在慢型阶段,心脾两虚为临床所见主要证候之一,因此补益心脾为治疗慢型克山病之大法。
(5)疏肝和胃:克山病潜在型、慢型均有胁下胀满隐痛,食纳甚差等肝胃不和证候,故以疏肝和胃为治疗此一证候之主要原则。
(6)养心益肾:心肾亏损是克山病慢型中证候,临床表现为肾阴阳俱虚,但病本在心,故应养心而兼益肾,为标本兼顾基本治疗方法。
(7)宣肺除湿:克山病肺水肿,多发生于小儿,治疗肺水肿的基本疗法,应为宣肺除湿。
3.分证论治
(1)寒湿呕吐证:突然心口难受,胃脘烦闷非常,恶心呕吐,呕吐顽固,呈喷射状,自觉烦渴,饮后复吐,呕吐物先少为湿浊,继为清水,严重时为清水,四肢发凉,舌质暗,舌下络脉青紫,苔灰腻,脉象沉迟。此证为急型克山病之主要证候。治法:温中和胃,化湿止吐。方药:大半夏汤合当归四逆汤。半夏、人参、白蜜、当归、桂枝、芍药、细辛、炙甘草、通草、大枣。方中半夏、芍药、通草酸敛止呕,化湿止吐。当归、桂枝、细辛、炙甘草和营通脉。白蜜、大枣温中和胃。加减:呕吐严重时加陈皮、砂仁;胃中发凉加吴茱萸、干姜。
(2)心阳暴脱(寒厥)证:起病急骤,或继呕吐的同时亦可发生心阳不振,病情进展迅速。头晕头迷,烦躁不安,胸闷气短,呼吸常浅而快,心中烦乱,四肢厥冷,体温、血压低下,舌苔黑润,脉象细弱而迟,多有结代,此为急型克山病的证候,进而为寒厥(心源性休克)。治法:回阳救逆,补气固脱。方药:回阳救急汤加味。人参、制附片、干姜、肉桂、白术、茯苓、姜半夏、陈皮、炙甘草、五味子、寸冬、红花、麝香。方中人参、制附片、干姜、肉桂以温心阳固气脱。白术、茯苓、陈皮、半夏、炙甘草以健脾止呕,五味子、寸冬以佐人参益气生脉。红花、麝香以化瘀通窍。
加减:如血压低而神志昏溃者应重加黄芪。同时可加服正阳散(制附片30g,干姜75g,炙甘草75g,炙皂荚30g,麝香3g,共研细末,装瓷瓶勿使泄气),每服6g,开水调服,连服3次,可隔15分钟服一次。
并可加艾灸法:灸神阙、气海、关元穴,各10壮;针刺法,如神志模糊,刺百会、人中、涌泉穴。
此外,本证为急型克山病之最危笃者,可用大剂量维生素C,首次剂量5~10g加50%葡萄糖20~40ml静脉注射,根据病情每2~3小时注射1次。随病情好转可减量,连用1周,以纠正心源性休克和控制心衰等。
(3)心脾两虚证:此证常为急型克山病得之后转为慢型者,头昏目暗,心慌气短,劳动后加重,纳差乏力,面色萎黄,或腹胀便溏,小便量较少,舌质淡,苔薄白或白腻,脉象虚大,亦可兼有结代,潜在型克山病,亦多有此类证候。治法:健脾宁心,补益心气。归脾汤加减:黄芪、党参、白术、当归身、茯神、远志、木香、炒枣仁、龙眼肉、生姜、大枣。方中黄芪、党参、白术、甘草甘温以补脾气。当归、茯神、远志、炒枣仁、龙眼肉酸甘以养血宁心。木香行气以舒脾,既行血中之滞,又能助参芪以补气。加减:恶心者加砂仁、藿梗,腹痛加炒白芍、干姜;大便溏加山药、车前子。
(4)肝胃不和证:此证多为潜在型克山病的证候,自觉心中难受,胁痛干呕,口干不欲饮,食纳欠佳,肌体消瘦,精神乏困,面色灰暗或发青,舌质紫绛,苔厚腻,脉象弦涩。治法:舒肝理气、和胃止呕。方药:归芍六君子汤。当归、炒白芍、党参、白术、云苓、陈皮、半夏、砂仁、旋覆花、炙甘草。方中当归、白芍养肝舒肝;党参、白术、云苓以健脾除湿;陈皮、半夏、砂仁、旋覆花以和胃止呕,炙甘草以助健脾和中。加减:如胁痛明显可加香附、台乌;食欲不佳,可加生山楂、鸡内金。
(5)脾阳虚湿盛证:此证为3~5天后,以周身浮肿为主,胸闷气短,面色不华,胁下有瘀块,食欲极差,小便量少,舌质淡,苔白腻,脉象沉而结,此为亚急型常见证,一般多发生于小儿。治法:健脾渗湿,益气复脉。方药:真武汤合五苓散。制附片、白术、茯苓、炒白芍、生姜、猪苓、泽泻、桂枝。方中制附片、白术以温中健脾;茯苓、猪苓、泽泻健脾除湿;生姜和胃止呕,白芍、桂枝通脉、化气、和营。加减:水肿严重时可加车前子、白茅根;气短明显者加人参、麦冬;胁下瘀块明显时加郁金、片姜黄。
(6)心肾两亏证:此证为慢型克山病又一临床表现。动则气短,眼睑浮肿,食纳一般,面唇皆黑,男性腰痛阳痿、早泄或遗精;女性月经不调,经量少,少腹常有隐痛,甚则经闭,婚后长期不育,舌质暗,苔少,脉象沉弱而迟。治法:养心益肾,水火俱补。方药:生脉散合右归丸。人参、寸麦冬、五味子、熟地、山药、山萸肉、枸杞、焦杜仲、菟丝子、制附子、肉桂、当归、鹿角胶。方中人参、麦冬、五味子以补心气养心阴;熟地、山药、山萸肉、枸杞、焦杜仲、菟丝子以健脾补肾;制附子、肉桂以温君相之火,当归、鹿角胶以养血益肾。加减:如表现肾阴虚明显者,可减桂附,加龟板、地骨皮、女贞子。
(7)水湿壅肺证:胸闷咳嗽,痰多稀薄,心悸气短,食纳欠佳,小便量少,舌质淡,苔薄白,脉象濡细而迟。治法:宽胸除湿,宣肺利水。方药:茯苓导水汤加减:茯苓、泽泻、桑皮、木瓜、砂仁、陈皮、白术、苏子、腹皮、寸冬、防己、人参。方中茯苓、白术、泽泻、防己、木瓜健脾利湿,人参、寸冬补心,养心阴。加减:如痰多可加半夏;胸中壅塞可加葶苈子。
四、转归及预后
克山病的转归基本上可概括为内因、外因两个方面,常常为外因引动内因而发病。本病的外因包括风、寒、暑、湿;内因包括肺卫不固、脾胃虚弱、肝气郁结、心阳不振、肾经亏损。克山病的急性发病,多数是在内因存在的基础上,加上外因的侵袭而致病的,特别是急性克山病则更为显著。如肺卫不固因受外感风寒而诱发克山病的急性发作比例甚大,有人在陕西病区对584例急型克山病诱发因素进行过分析,在584例中有225例占385%,其中以感冒受寒为最常见共155例占685%,流感10例占4%,肺炎25例占11%,急性支气管炎15例占62%,此四者即占902%;而肺卫不固与季节有着密切关系。在此组584例中以冬春两季发病为最多,即12月至翌年1、2月份出现高峰,占全年发病率之873%,西北、东北基本相同,而西南省份病区5、6、7月为发病高峰,即暑湿又加地湿。脾胃虚弱常因饮食不规则,暴饮暴食,酗酒等所致,此组患者42例占71%;肝气郁结,情志不舒者有28例占42%。除肺卫不固、脾胃虚弱、肝气郁结、情志不舒外,心阳不振、肾经亏损为患者所素有。由此可见外因为致病的条件、内因为致病的基础,外因通过内因而起作用。所谓“邪之所凑,其气必虚”。如患者肺卫牢固,脾胃健强,肝气调达,心阳旺盛,肾气充足,则重者即可转轻,急者即可变缓,这就需要中医正确辨证与治疗,一般的转归是潜在型,包括中气、心气、肾气、肺气虚弱以及肝气郁结,从而以遇外因而急性发作为急型克山病,急型得以抢救而转为慢型克山病,慢型如遇外因亦可急性发作。不论潜在型、慢型经中医辨证论治,扶正培本,亦可望将潜在型、慢型治疗好转或痊愈。从而防止了急型克山病的发病,或减轻了急型克山病的危重证候。
综上所述,克山病之潜在型、慢型中医治疗应当是优势,经补脾胃、益心气、舒肝气、壮肾气、益肺气,潜在型、慢型则可望好转或治愈,从而可恢复患者的健康。
五、护理与调摄
应根据本病的不同证型进行辨证施护与常规护理。如为急型克山病腹痛呕吐时,应以热水袋或炒盐热袋,炒砂热袋敷于中脘、神阙等处,并可针或灸中脘、合谷、足三里等穴位,并对病人保暖,可服生姜汤、伏龙肝汤,一般应以特护,观察脉象、血压、体温、舌苔以及呕吐物的颜色、气味等变化,并详细记载。急型厥腹证者,除常规观察体温、血压、脉搏、呼吸之外,应严格保持患者安静、保温和必要时的给氧,随时配合医生做各种紧急处理,如对患者行静脉推注或静滴时,一般均应缓慢进行。其特护职责,应严格观察患者病情变化,如四肢发凉,脉象沉细而结,呼吸细微,神志清楚与昏暗等并详细记载,一有变化,应及时报告医生,迅速进行处理。对潜在型、慢型克山病患者应为一级护理,其观察护理原则基本同上。
本病调摄的重点在于:①把握阴阳,呼吸精气,应根据季节的阴阳变化,进行呼吸锻炼,如寒冷季节,应在阳光充足,温暖环境下进行呼吸锻炼,以提高卫气;②饮食有节,起居有常,在饮食方面要定时定量,不宜暴饮暴食,酗酒无度,起居时间一定要争取有规律性;③恬淡虚无,真气从之,所谓恬淡虚无者,即病区人们应无所欲求,遇事无争,以避免肝气横逆,情志激动,以求真元之气由中而生。
六、康复及预防
本病在潜在期、慢性期经中医辨证治疗,已获基本治愈,但必须注意愈后康复问题,一般来说,应注意药物与食疗的促进康复。
1.药物康复在康复阶段,仍须辨证选用药品,如脾胃虚弱者,可选党参、白术、砂仁等,并煎汤服用。如心气不足者可选用人参、黄芪、大枣、寸冬之类服用,肾气不足者可选用山萸肉、枸杞、菟丝子、肉苁蓉之类煎服。
2.食疗复康
(1)脾胃不复者,如倦怠纳差,乏力懒言可服山药苡仁大枣粥(山药30g,苡仁30g,大枣10枚,江米60g,熬粥,服时加适量红糖)。
(2)心气不复者,有时心悸,胸闷可服枣仁茯苓糕(炒枣仁、云茯苓等量混合,用此混合粉加入发酵面粉四倍,以清油和之放入小碗内蒸糕)。
(3)肾气不复者,如阳痿早泄,妇女月经不调可服肉杞酒(用35%低度白酒500ml加肉苁蓉20g,枸杞20g,浸泡一月后,适量饮用)。
3.预防本病虽然真正致病原因尚不清楚,而发病的许多诱因,诸如居住环境条件,以及人体正气强盛与否有着十分密切的关系,因此应针对这些因素,提出如下预防方法,对保障健康人群是有俾益的。
(1)防风寒:改善居住条件,住房应阳光充足,寒冷季节室内要注意密闭,生火取暖但又需排烟通畅,地面也要干燥。外出操作应根据季节、气候变化,随时注意增减衣服。
(2)防潮湿:我国西南省份病区,居住条件亦应按上述要求,但还要特别注意防止潮湿,如衣被勤洗涤和日晒,室内既应保持一定温度,还要注意通风。
(3)注意营养物质摄入:根据生活条件,尽量注意肉食、蔬菜和豆类制品的摄入,以提高副食品中的蛋白质及维生素等的质量。
(4)注意情志修养:心为五脏六腑之大主,精神之所在,因此应克服一切不必要烦恼,经常保持情志舒畅,气血即可和顺。
七、现代研究概况
我国对克山病的研究是自1945年东北解放后就开始的,至今已有50多年的历史,现就本病的病因、病机和诊断治疗方面,作一简要的概述。
1.关于病因病机的研究克山病截止目前为止仍为一种原因不明的地方性心肌病,其基本病理改变是多发性 灶性心肌坏死。经过一系列的实验研究证明其致病因素存在于病区所产的粮食中,它可引起心肌代谢障碍,使心肌对急性缺氧因素的敏感性大为增加,尤其是病区粮食中的致病因素和亚硝酸盐一类缺氧因素之间存在着特殊的协同作用。在同样剂量的亚硝酸钠作用下,喂病区粮动物比喂非病区粮动物易发生更严重的心肌坏死。同时还看到克山病致病因素并非单纯的缺硒,而是与其他一些因素也有一定关系,由此可以看出克山病是一种多因素复合作用引起的疾病,其中除缺硒之外,其他营养因素包括多种微量元素偏多偏少同样也有重要关系。中科院地化所发现某些病区玉米中钼的含量与克山病发病率呈负相关,因此该所等于1976~1980年在云南牟定县选点对农作物施钼酸胺肥料,与不施钼肥的学龄前儿童作克山病发病率观察,结果施钼肥点与不施钼肥点发病率有显著差异,因而认为钼缺乏可能是克山病发病的基本原因,同时说明施钼肥对克山病有预防作用,但有人报道,病区粮与非病区粮中钼含量并无规律性差异。有人在病区与非病区四种主要粮食中发现锰在四种主粮样品中均为病区明显高于非病区。实验证明克山病人的血清铜、锰高于正常人,病区成人发锰、学龄前儿童、学龄儿童发锰均高于非病区。东北还证明土壤中锰亦较高,可以说明病区患者内外环境含锰量高,有比较一致的规律。目前已知,哺乳动物细胞中,线粒体的超氧化物歧化酶(SOD)含锰(胞浆中的SOD含铜和锌),SOD可以使十分活跃的,损伤活细胞能力的超氧化物阴离子O-2变成H2O2,而胞浆和线粒体中含硒的谷胱甘肽过氧化酶(GSHPx)进一步变成无害的H2O,这是机体对抗氧毒性的第一道防线。因此,既要看到硒与GSHPx的关系,也要注意锰、铜与SOD在致病因素中的作用。此外,在病区水中发现锂低于非病区4倍,克山病人血清锂含量也较低于健康人群。由此可以说明锂缺乏与克山病也有一定关系。
至于克山病的病机研究,还有资料证明:地区性的硒缺乏和饮食中维生素E等有关营养素的缺乏,可能是引起病区居民慢性心肌代谢障碍原因,其中维生素E的作用并不亚于硒,甚至比硒还重要。这种心肌代谢障碍与自由基损伤有一定关系,在此基础上使心肌对亚硝酸盐一类能引起缺氧性损伤,又能产生自由基物质的敏感性增加,在遇到一过性亚硝酸盐摄入过多情况下,将引起更为严重的缺氧性心肌坏死,导致克山病发病。钼的缺乏或利用上的障碍将会增加亚硝酸盐的毒性,在克山病发病中也会有一定的作用。
2.关于诊断治疗的研究目前对克山病的病因还未完全明了,诊断尚无特殊方法,治疗亦为无病因疗法,但自1935年日本人冈山、正山等二人经克山病尸检、病理解剖证明克山病的病变在于心肌以来,一直把心脏体征作为诊断依据,如何改善心脏功能,控制心衰则为本病的基本治疗原则,逐步使它完善,已形成比较完整的克山病诊断治疗学。
解放前和解放初期,根据克山病的病程和病情,把它分为急型、潜在型和痨型,并制订出了内容简明的克山病诊断标准,以后分别于1961、1974、1977、1982年召开四次全国会议上修订,使它成为内容完整,科学性较强的《克山病防治工作标准》。现在实施的《标准》,把克山病分为四型,即急型、亚急型、潜在型和慢型,《标准》包括诊断指标、临床分型、病区判定标准,疗效判定,基本控制克山病病区考核标准,以及三个附件(关于克山病诊断指标的说明、各型克山病治疗参考意见、克山病诊断书写格式)等几个方面的内容,成为克山病防治工作的重要方法和内容。随着超声心动图,心肌图的广泛应用,克山病的诊断准确率又得到显著提高。
以改善心脏功能,控制心衰为主要内容的克山病治疗方针也逐渐得到完善。解放前,治疗方法比较简单,一般是以大量樟脑制剂治疗克山病,治愈率很低,死亡率很高,据日本原亨1943年报道,急型克山病死亡率竟达714%。解放后我国广大防克医务人员,针对克山病的本质和特点,创造了急型克山病的治疗“三早一就”原则,和“六字综合疗法”即早发现、早诊断、早治疗、早就地治疗及“静、氧、温、点、药、守”,抢救效果大为提高,加之1956年黑龙江省开始试用亚冬眠疗法,控制心源性休克方法和1960年陕西省开始应用西安医科大学发现的以大量维生素C治疗急型克山病重症经验的全面推广及扩容、扩血管药物的临床应用等,死亡率明显下降。如1980年急型克山病患者死亡率下降为13%、1981年下降为17%、1982年下降为228%、1983年下降为317%、1984年下降为248%。从而可以看出治愈好转率明显提高,死亡率显著下降。