脘蛋白让牛或人发疯原理的最新研究结果是什么?
脘蛋白是目前确信导致疯牛病(BSE)和人类相关疾病,即变种克罗伊茨费尔德—雅各布氏症(vCJD),以及一些其他脘蛋白病。
最初提出蛋白质单一病因假说时,即仅由一种蛋白质导致发病,被认为是天方夜谭,因为蛋白质不能自我复制。其他病因,包括细菌和病毒,都有自己的基因蓝图,也就是DNA或RNA,可以进行自我复制。
即使是1997年史坦利·布鲁希纳因对脘蛋白的研究成果获诺贝尔生理学或医学奖之后,许多科学家仍然认为脘蛋白病是由一种尚未发现的病毒引起的。对蛋白质单一病因假说的这种持续怀疑在部分上导致科学家不能展开一项关键试验:用化学物质合成脘蛋白并证明这种蛋白质可以在动物中引起神经性疾病。
研究者从感染动物的脑组织中提取了纯脘蛋白并证明它们确实导致发病,但有批评者认为所谓的“提纯”蛋白质中可能仍含有DNA或RNA。合成脘蛋白的关键试验和它们确实可以独立引起发病的证明最后终于完成了,其结果于2004年8月发表于《科学》杂志,平息了大部分怀疑者。
至于脘蛋白是如何引发疾病的,科学家认为这和蛋白质的折叠方式有关。脘蛋白和其他蛋白质一样,可以折叠成多种形状。某种形状的脘蛋白是无害的,但另一种形状(感染性)时它们便可以聚在一起,对神经细胞造成损害。牛脑海绵状病中的“海绵状”便是描述脘蛋白破坏之后大脑的样子(像海绵一样)。
在人类中,可能也是在所有脊椎动物中,正常脘蛋白都聚集于中枢神经系统。其功能尚不可知,但没有最新研究表明它们对记忆产生作用。无论它们通常的功能是什么,科学家都认为当感染性脘蛋白与正常脘蛋白接触时,便会将正常脘蛋白强制变成感染性形态。这会导致神经系统中脘蛋白改变形态的链式反应。
脘蛋白病还有很多疑问尚未揭开。研究者仍然在试图确定摄入感染性脘蛋白和出现变种克—雅氏病症状之间的时间长度,这段时间内人体内究竟发生了什么事,以及感染性脘蛋白的摄入量有多大时才会引发疾病。还有一个疑问是为何脘蛋白病,包括疯牛病、鹿和麋鹿的慢性废用病及羊痒病,在传播性上有所不同。