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第28章 宝宝常见疾病(14)

1.新生儿期必须注意维护正常体温,特别是寒冷季节理应事先预防。

2.加强对未成熟儿及生活力薄弱新生儿的护理。

婴幼儿先天性心脏病

病 因

先天性心脏病(简称“先心”)是小儿时期的常见病,据有关资料的统计:新生婴儿中平均每1000人中就有7~8人患此病。由于先心病心脏畸形的程度和类型不尽相同,临床表现轻重不一。轻者可以无症状,仅仅有心脏杂音;重者可反复发生肺炎,心力衰竭,甚至死亡。近年来,由于小儿心脏外科的飞速发展,不仅常见的先心病可以得到准确的诊断,而且大多数可以得到彻底根治。

先心病的心脏畸形是在胎儿期形成的,在母亲怀孕的第三周起胎儿的心脏便已开始发育。最初的心脏是一根纵直的管道,直至第八周时胎儿心脏的内部结构已基本定.型,即房、室间隔已完全形成,成为具有四个心腔和紧接两根大血管的心脏,就是在这心脏的发育过程中,着母亲受到病毒感染,尤其是风疹、腮腺炎、流行性感冒及营养缺乏、照射放射线和遗传因素等影响,将会干扰胎儿的心脏发育,使胎儿心脏的某一部分发育到一定的阶段便停止了,或在发育顺序中产生轴转障碍,从而导致先天性心脏病。

正常人体的心脏分为四个腔,就像一幢楼房的四个房间,两间在楼上,两间在楼下。楼上的叫心房,楼下的叫心室。左侧的叫左心房和左心室,右侧的叫右心房和右心室。正常情况下,房与房、室与室之间都有一道隔墙隔开,互不相通。如果心脏没有发育好,心房或心室之间出现孔或洞。前者称为房间隔缺损,后者称为室间隔缺损。此外,常见的还有动脉导管未闭和法洛氏四联症等疾病。

诊 断

1.临床表现

常见的先天性心脏病分为非青紫型和青紫型两类。

(1)非青紫型先天心脏病包括动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等几种,其患儿平时无青紫表现,故称为“非青紫型先天性心脏病”;但患儿在剧烈哭闹或患肺炎、心力衰竭及心脏病晚期时,则可有青紫出现,所以又称“潜伏青紫型先天性心脏病”。

①动脉导管未闻患儿的症状,与未关闭的肺动脉和主动脉间导管和粗细及血液分流量的大小有关。导管直径不大的,可不产生任何症状,只有偶尔体格检查时发现心脏杂音。如导管口径粗大,患儿易反复感冒或肺部感染,平时易疲乏,出汗多,发育较慢’且苍白消瘦;同时,可有心脏扩大、左胸前膨起,左胸骨左缘1~2肋间可听到杂音并可摸到震颤。

②室间隔缺损患儿症状出现的早晚及严重程度,取决于左、右心室间隔缺损的大小。缺损小型的可无症状;中型的则常有易疲乏,运动时心慌,易患呼吸道感染等表现;大型的缺损则妨碍患儿发育,有体重不增、呼吸急促、多汗等症状,患儿常易合并肺炎,并易导致心力衰竭(心率增快、呼吸急促、肝脏肿大等)。典型者在胸骨下缘3~4肋间可听到较响亮的粗糙的收缩期杂音,并可摸到震颤。

③房间隔缺损患儿症状较少,许多患儿是到入托或入学体格检查时才发现。但缺损大、血液分流量大的也可有明显症状,如气急(特别是啼哭及吃奶后)、发育不良、瘦小、皮肤薄而苍白、骨骼细小、不喜活动等。

(2)青紫型先天性心脏病以法洛氏四联症多见。患儿的突出表现是早期出现全身青紫,以口唇、指、趾、耳垂、口腔粘膜为明显。青紫持续6个月以上者,可出现手指端及脚趾端变厚变宽(称为杵状指趾)、呼吸急促且困难。重者可有缺氧发作,表现为突然呼吸加快、加深,青紫加重,若持续时间长,可神志不清、抽风,甚至死亡。年长患儿行走或活动时即出气急促,常有蹲踞片刻起立再走的现象。但检查胸前不隆起,心脏不扩大,可有头痛、烦躁不安、厌食等症状,也可有血管栓塞现象,如咯血、脑中风等,如出现这些表现多表明疾病已是晚期。

2.现代检测

(1)x线检查:可判断心脏各房室大小,肺血管纹理的多少以及主动脉弓的位置,有助于先天性心脏病诊断;右位主动脉弓者90%为四联症,如果心脏呈特殊外形更有助于对畸形类型的判断;靴形心——四联症,蛋形心——大血管错位,球形心——Ebstein畸形,雪人样心——完全性肺静脉畸形引流。

(2)心电图检查:可反映心房室有无肥厚和心脏传导系统的情况,对鉴别右位心或心脏右移价值较大,对新生儿或幼婴中左室肥厚意义较大,诊断右室肥厚时,需与生理性右室优势相鉴别,左室肥厚见于严重主动脉瓣狭窄、心内膜弹力纤维增生症;显著的右室肥厚见于严重的肺动脉瓣狭窄或闭锁;中度右室肥厚见于四联症和完全性肺静脉畸形引流。

(3)超声心动图:为诊断先天性心脏病的重要的非侵入性方法之一,可以直接探查心脏内部结构,显示房室腔和大血管腔的大小,大血管和瓣膜的解剖关系,瓣膜的运动情况,室壁和间隔的厚度,畸形’的部位和程度等。对先天性心脏病的诊断,心功能的判断起着重要的作用,更由于它对患儿能提供多次反复的检查,因而在应用上日益广泛。

(4)心导管检查和心血管造影:是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法,为侵入性检查,分左心和右心导管两种,以后者较为常用,主要了解心脏和大血管不同部位血氧含量,压力变化,以及有无异常通道等,明确有无分流,分流部位和分流量的大小,必要时在特定部位注入造影剂作选择性造影,对于青紫型心脏病诊断更有帮助。

(5)血压的测量:正常脉压约为收缩压的1/2。脉压加宽见于动脉导管末闭、主动脉瓣关闭不全,脉压变窄见于严重主动脉瓣狭窄、充血性心衰和心包填塞。上肢高血压;下肢低血压见于主动脉缩窄。

(6)体格检查:心前区不对称性隆起,提示右心室长大。胸骨左沿下部或剑突处有强烈搏动为右心室肥厚表现,心尖冲动性搏动为左心室肥厚的特征。扪得震颤提示心脏杂音有Ⅳ/Ⅵ级,震颤所在即是杂音最强处,对确定杂音部位,鉴别先天性心脏病类型有帮助。叩心界可确定心脏大小,婴幼儿心左界在乳线外1厘米。

心杂音常为诊断先天性心脏病的重要依据,但很多严重的心血管畸形常常听不到显著的杂音,而在安静的环境下,仔细听诊几乎每个小儿都可以听到杂音,但先天性心脏病只占1%,很多是无害性杂音,要注意杂音占据的时期、时限、强度、性质、位置和传导方向等,并结合临床综合判断。

无害性杂音可因为发热、兴奋或运动后心率加快而增强,心率减慢时消失;可因呼吸而改变,吸气时可消失,可因姿势改变而改变;绝大多数发生在收缩期,偶为连续性。若为舒张期杂音则不能视为无害性。新生儿先天性心脏病无杂音约占1/3,正常新生儿40%,生后24—48小时内(早产儿1周内),在肺动脉瓣区或胸骨左沿可听得暂时性生理性杂音,不粗糙,无震颤,亦可因暂时性动脉导管内仍有血流通过而出现杂音,但应于1周内消失。出生后即可听到响亮粗糙杂音,多为左心。或右心出口狭窄所致,左一右分流型先天性心脏病多在生后6周左右,心腔之压力差加大后出现响亮粗糙杂音。

肺动脉瓣区第二心音的检查,对先天性心脏病的诊断有着非常重要的意义:第二心音亢进为肺动脉高压表现,第二心音减弱为肺动脉出口狭窄,肺血流量减少;单一的第二心音见于四联症、肺动脉瓣或三尖瓣闭锁;第二心音分裂增宽或固定分裂为房间隔缺损的特征。

室间隔缺损:胸骨左沿下段第三、四肋间隙处听得Ⅲ/Ⅵ刚级全收缩期杂音,肺动脉第二音增强。分流量大时二尖瓣区可听得舒张中期杂音。

动脉导管未闭:胸骨左沿上段第一、二肋间隙处听得连续性杂音,占据整个收缩期和舒张期,肺动脉第二音增强。分流量大时二尖瓣相对狭窄,心尖区听得舒张中期杂音,由于动脉舒张压降低脉压差加大,可出现周围血管征,如毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击声等。

房间隔缺损:肺动脉瓣区听得工一Ⅲ/Ⅵ级喷射性收缩期杂音。分流量大时三尖瓣因相对狭窄而在该区可听得舒张中期杂音,肺动脉第二音分裂增宽或固定分裂。

总之先天性心脏病的诊断必须结合病史,体征以及必要的检查等综合性的判断,必要时应随访观察。

治 疗

先天性心脏病患儿为数不少,许多患儿的家长对治疗此病的方法及其效果都很关注。这里对几种常见先天性心脏病的治疗方法作一下介绍。

1.动脉导管未闭。原则上所有患儿都应进行手术治疗,即将导管结扎或切断。最理想的手术年龄为4~15岁,术后杂音可消失,心脏即渐缩小至正常。但婴儿期患儿血流分流量很大而屡发呼吸道感染或心力衰竭者,应提早手术。对手术前有心力衰竭者,应积极控制。近年来,有人试用消炎痛(前列腺素E合成抑制剂)口服治疗早产儿的动脉导管未闭,获得成功。

2.室间隔缺损:小型的室间隔缺损患儿,在婴儿期除具有典型的杂音外,生长发育、体力活动、心电图及胸部x线检查都是正常的,可以不行手术治疗,小儿活动及预防注射等仍应照常进行,其室间隔缺损有自动关闭的可能性。缺损较大者,需要手术治疗,合适的手术年龄为2~5岁。婴儿期暂时不能手术者,症状重的应先在内科积极治疗;如内科药物治疗无效,以早期行手术治疗为好。如症状减轻,对日常生活影响不大,可在门诊定期诊治,待年龄稍大再行手术治疗,至于是选择肺动脉环扎术或做缺损修补术,要看病情轻重、年龄大小、有无合并症等而定。

3.房间隔缺损:小型缺损患儿常缺乏症状,不需要治疗。缺损较大者,因为生长到成人期,容易发生肺动脉高压而发生心力衰竭,故宜早期行修补手术。

4.法洛氏四联症:大多数患儿可手术治疗。手术分两类;一类为体肺循环分流术,目的是增加肺循环血流量,使缺氧现象有所改善,等待患儿成长至合适年龄再行根治。另一种手术称根治术,即把全部畸形都摘除,但在婴儿期手术死亡率较高。本病患儿在平时应注意喝足够的水,防治各种病,特别注意合理护理,以免引起阵发性缺氧发作。

护 理

对心脏病患儿,护理是综合治疗的重要组成部分,绝对不可忽视。

1.护理心脏病患儿,首先是保证患儿休息好。对于有心力衰竭(心跳快、呼吸急促、肝脏肿大、浮肿等表现)、心脏扩大及疾病处于急性期的患儿应绝对卧床休息。患儿的日常生活如洗脸、吃饭、大小便,均应由大人照顾。卧床时间的长短,应依疾病的种类及轻重而不同,一切都要按照医嘱进行。一般患儿要卧床休息到心脏大小基本恢复到正常范围、心力衰竭症状得到控制之后2~4周。

2.安静是休息的必要条件。对烦躁不安或不能保证夜间睡眠的患儿要在医生指导下应用镇静药,如鲁米那、水合氯醛等。在病情稳定好转后,患儿可逐渐增加活动量。开始时可在床上坐或在床边椅子上玩,以后即可在室内散步或稍稍活动,直到体力恢复正常。患儿活动要有一个循序渐进的过程。

3.患儿康复之后,要防止过度限制其活动和不必要地延长休息时间,因为这会造成患儿(特别是年长儿)不必要的思想负担,并且会妨碍体力的恢复,对健康不利。

4.心脏病患儿的饮食要富于营养,而且应易于消化,应有足够的蛋白质及热量,最好给予牛奶、蛋类、豆制品等,以满足小儿生长和机体代谢的需要。蔬菜、瓜果中含有丰富的钾、镁及维生素,对心脏有好处,而且可防止便秘,应给患儿适当多吃些。饭后因肠道血流量增多而会加重心脏负担。所以,心脏病患儿每餐宜少量,每日可进餐4~5次,切忌暴饮暴食,餐后要休息,小婴儿耐力差,吃奶易疲劳,所以应耐心喂,必要时要延长每次喂奶时间。为了避免患儿呛咳,要抱着小儿或半卧位喂奶,有浮肿的患儿,应少吃盐或不吃盐。

5.此外,在护理上要注意个人卫生和环境卫生,心脏病患儿常多汗,要在保暖情况下用温热水勤擦身,勤换内衣。有咽喉扁桃体炎的患儿,应每日用淡盐水漱口,平时注意口腔卫生。患儿居室空气一定要新鲜,阳光要充足,室温最好保持22℃~30℃。心脏病患儿应尽量少去公共场所,以防感染各种传染病。

预 防

对染色体病和单基因遗传病者,限制其生育。孕期特别前8周应防止病毒感染,不乱服药,不接触物理或化学性有害物质,对家族中有先天性心脏病史者尤需注意。

强迫症

病 因

强迫症是一种以强迫症状为主要表现的神经症。强迫症状是指某些明知不合理、不必要却又无法摆脱的观念、行为和情绪。病人明知不对,但又无法控制,感到十分痛苦。

儿童强迫症的发生可能与遗传因素有很大的关系。许多学者的研究均显示一些患有这种病孩子的父母同样具有强迫行为或有精神病。部分孩子在患病前都有不同程度的刻板行为或特别爱干净,胆小怕事、拘谨呆板等。如果这些孩子教育不当,如过分的压制、过分的苛求等,或很少参加集体活动,就易产生强迫症。

诊 断

本病的症状表现归纳起来有强迫性观念、强迫性行为和强迫性情绪。

1.强迫性观念:表现反复回想以往的经历(强迫性回忆);对自己的行为是否正确,产生不必要的疑虑,如出门后怀疑门或抽屉未锁好,煤气、收音机未关掉(强迫性疑虑);对日常生活的琐事发生原因进行不必要的反复思考,如“人为什么有两只手?”“地球为什么是圆的?”(强迫性穷思极想)或脑子内出现两种对立的概念,如听说到“好人,良心”则脑子里立即出现“反革命、坏人”等对立观念(强迫性对立思维)。

2.强迫性行为:常见的不停反复洗手,或数马路上的电线杆,如果漏数掉又得从头数起,明知无此必要,但无法控制(强迫性计数)。有时睡眠前一定要按某种次序脱衣脱鞋,否则不能入睡等。

3.强迫性情绪:表现无必要的紧张和担心,如怕自己会把小孩子从楼上扔下去,怕自己会冲到马路上去撞汽车,或怕到广场,怕登高处等。

有些病人仅表现强迫性观念或强迫性行为或强迫性情绪。但有时强迫性行为、观念和情绪同时存在一个病人身上。

强迫症病程长,可自行缓解,但易复发。如有明显诱因,起病较急者预后好。久治不愈病人易产生情绪抑郁,甚至消极自杀。

治 疗

1.中医治疗

以清心化痰为主,可用泻心汤合温胆汤治之。

2.西医治疗

(1)使用抗抑郁药如氯丙咪嗪、丙咪嗪、阿米替林、麦普替林等,以上药物均为每日2~3次,由小剂量开始,逐渐加量。服抗抑郁对本症有较好疗效,其中首选氯丙咪嗪,如果伴有抑郁症状,效果更佳。

(2)抗焦虑药可减轻本症的焦虑症状,有助于心理治疗及行为治疗的进行,但对本症的基本的精神病理现象并无多大治疗效果。

3.其他疗法

行为矫正治疗对强迫行为的效果较好。模拟法、自控法、意向逆转法、松弛法等,均有一定疗效。