第一节 颈部先天性疾病
学习目标
阐述颈部先天性疾病甲状舌骨嚢肿及瘘管、腮裂囊肿及瘘管的临床表现特点及治疗方法。
一、甲状舌管囊肿及瘘管
“引言”
甲状舌管囊肿及瘘管是发生在颈部的一种常见先天性疾病。它的发生主要因胚胎第8周时甲状腺舌管退化不全所致，绝大多数先发生膨胀形成囊肿（65%），少数形成瘘管（20%）。瘘管多位于舌骨下方，分完全性和不完全性两种类型，完全性瘘管外口位于舌骨与胸骨上切迹之间的颈中线上，或稍一侧，内口为舌盲孔。不完全性瘘管则无内口。
“临床表现”
1.甲状舌管囊肿 患者常无明显症状，囊肿较大时可有舌内或颈部紧迫或胀感。多于无意中发现颈部中线有圆形隆起，表面光滑，边界清晰，随吞咽上下移动。囊肿的上方有时可触及硬条索样物。
2.甲状舌管瘘管 瘘管可为先天性或继发性，继发性多为囊肿感染破溃或切开引流引起。外口位于颈前正中或略偏一侧，瘘口在吞咽时可有少量分泌物，继发感染时瘘口周围皮肤红肿，可有脓液流出。
“诊断与鉴别诊断”
根据病史、临床表现、查体可诊断。检查及辅助检查：①一般征象：甲状舌管囊肿和甲状舌管瘘管皆位于颈前正中线上或中线旁，并随吞咽、伸舌而上下活动，无感染时，无压痛。②可行造影X线摄片，CT扫描或MRI进一步确诊。
本病需与皮样囊肿、颏下淋巴结炎及异位甲状腺鉴别。
“治疗”
无论甲状舌管囊肿或瘘管一经确诊，宜及早手术，避免感染增加手术难度。手术需将囊肿及甲状舌管瘘管一并切除防止复发。
二、鳃裂囊肿及瘘管
“引言”
鳃裂囊肿及瘘管是胚胎时期鳃裂发育异常引起的。其成因目前主要有两种解释。一种认为鳃源性器官残留，主要包括：①鳃沟闭合不全及鳃沟与咽囊之间的闭膜破裂；②颈窦存留戚未闭合；③胸腺咽管残留；④染色体畸变。另一种则认为源于颈侧淋巴组织的囊性变。根据瘘管开口部位及走行方向不同分为第1、2、3、4、5鳃裂瘘管。
“临床表现”
颈部瘘口分泌物、颈部包块、反复感染。颈部或咽部常有间隙性肿痛或胀痛，尤其是吞咽时更为明显，发病前多有上感病史。一些病人述颈部有压迫感，咽部牵拉感等。偶可发生低热，声音嘶哑。咽部检查可见局部突起或饱满，颈部窦道分泌物溢出，逐渐增大的颈部肿块。
“诊断与鉴别诊断”
根据病史、临床表现、查体可诊断。对于难以解释的颈部肿块，复发性颈部感染也应考虑到本病。辅助检查可做B超、碘油造影、核素及血管造影，CT扫描检查可显示病变的位置、范围。瘘管造影可了解其行程，对手术彻底切除有较大帮助。
本病需与囊性肿物的恶性变、颈淋巴结核、血管瘤、皮样囊肿、淋巴瘤、颈动脉体瘤、颈部腺体化脓性炎症、神经纤维瘤、颈动脉体瘤、脂肪瘤和甲状舌管囊肿等。细针穿刺病理学检查有利于鉴别。
“治疗”
主要为手术彻底切除囊肿、瘘管和受累的皮肤。瘘管较细或有分支时应注意避免瘘管残留和术后复发。对于复发者可采用功能性颈廓清手术以彻底切除。对于合并感染者，须先控制感染，再进行手术。
第二节 颈部肿块
学习目标
说出颈部肿块分类、颈部淋巴结炎和结核的临床表现，注意诊断和鉴别诊断；阐述颈部淋巴结结核、颈部转移性恶性肿瘤的临床表现及处理原则；简述神经鞘膜瘤的临床表现特点及治疗方法。
一、颈部淋巴结炎
“引言”
以急性化脓性淋巴结炎、慢性淋巴结炎常见，发病与颈部解剖特点有关。颈部淋巴结丰富，位于头、面、颈部相应区域的淋巴回流通路上，因而颈部淋巴结炎与头、面、颈部的感染密切相关。病原菌主要是金黄色葡萄球菌及溶血性链球菌。急性化脓性淋巴结炎多继发于上呼吸道感染、龋齿、外耳道炎等，通过淋巴引流引起颈部淋巴结炎。慢性淋巴结炎多发生于患者抵抗力较强而细菌毒力较弱的情况下。常见于慢性牙源性及咽部感染，或急性淋巴结炎治疗不彻底，转为慢性。
“临床表现”
1.急性化脓性淋巴结炎 常见于儿童，初期全身反应甚微或稍有低热，局部淋巴结自觉疼痛或压痛，淋巴结肿大变硬，边界清楚、活动度好；化脓后全身反应加重，出现高热、寒战、头痛、全身无力、食欲减退等。小儿可烦躁不安，白细胞计数中性粒细胞增高，局部疼痛加重，浅表皮肤充血、肿、硬，淋巴结与周围组织发生粘连，不能移动。脓肿形成后，局部皮肤有明显压痛，浅在的脓肿可有波动感。治疗不及时，可并发毒血症、败血症，甚至出现中毒性休克。
2.慢性淋巴结炎全身无明显症状，局部淋巴结内结缔组织增生形成微痛的硬结，淋巴结活动、压痛。经抗感染治疗后，淋巴结会缩小，可活动，无压痛。
“诊断与鉴别诊断”
根据病史、临床表现、査体可诊断。①急性化脓性淋巴结炎：多有急性上呼吸道感染、龋齿、外耳道炎等病史。②慢性淋巴结炎：多有慢性牙源性及咽部感染，或急性淋巴结炎治疗不彻底病史。检查与辅助检查：①急性化脓性淋巴结炎：局部淋巴结自觉疼痛或压痛，淋巴结肿大变硬，边界清楚、活动度好，可有脓肿形成，伴有高热。②慢性淋巴结炎：颈部可触及肿大淋巴结，无明显压痛，淋巴结可活动。③超声及实验室检查有助于鉴别诊断；淋巴结活检或针吸细胞学检查有助于明确诊断。
本病须与颈淋巴结结核、恶性淋巴瘤、颈部转移癌等进行鉴别诊断。
“治疗”
1.急性淋巴结炎初期，需要安静休息，增加营养，足量抗生素治疗，局部采用物理疗法。已化脓时应及时切开引流。
2.慢性淋巴结炎一般无需治疗，但有反复急性发作者应寻找病灶，予以清除，若淋巴结肿大明显或需鉴别诊断，也可手术摘除。
二、颈部淋巴结结核
“引言”
颈部淋巴结结核多见于儿童及青壮年。空气中的结核杆菌从口腔、鼻咽部侵入，在口、咽、鼻腔黏膜下淋巴结内形成病灶，通过淋巴循环到达淋巴结，大多引起颂下及颈上淋巴结结核。肺部原发性结核灶可经淋巴或血行播散至两侧颈淋巴结；肺门淋巴结结核则可经纵隔淋巴结上行感染，主要累及锁骨上或颈下淋巴结。
“临床表现”
轻者仅有淋巴结肿大而无全身症状；重者可伴有体质虚弱、营养不良或贫血、低热、盗汗、疲倦等症状，并可同时有肺、肾、肠、骨等器官的结核病病史。起初可在下颌下或颈侧发现单个或多个成串的淋巴结，缓慢肿大、较硬，无疼痛，与周围组织无粘连。病变继续发展，淋巴结中心因有干酪样坏死，组织溶解液化变软。炎症波及周围组织时，淋巴结可彼此粘连成团，或与皮肤粘连，但皮肤表两无红、热及明显压痛，扪之有波动感。脓肿破溃后形成经久不愈的窦或瘘，溢出稀薄样脓液。
“诊断与鉴别诊断”
根据临床表现，一侧或双侧颈部出现多个肿大淋巴结，呈串珠状，与皮肤及周围组织粘连，或溃破皮肤形成迁延不愈的瘘會，一般可作出诊断。过去有结核病史或与结核患者密切接触史，结核菌素试验阳性、X线胸片示肺部或纵隔淋巴结有结核病灶者，应高度怀疑本病。淋巴结穿刺细胞学检查一般可确诊。诊断困难者，可摘除淋巴结做病理检查。
本病须与急性和慢性淋巴结炎、恶性淋巴瘤、转移癌、神经鞘瘤、鳃裂囊肿等鉴别。
“治疗”
结核性淋巴结炎的治疗以全身规则、联合、全程督导抗结核治疗为原则，局部治疗为辅。为排除肿瘤，也可摘除淋巴结，行病理检查。
1.一般治疗 注意休息，加强营养，生活有规律等。
2.化学疗法 多采用异烟肼加链霉素的联合疗法。
3.局部治疗 少数局限的、较大的、数目多、能活动的淋巴结，无明显液化者可考虑手术摘除；已形成寒性脓肿而未穿破者，可穿刺抽脓；寒性脓肿形成溃疡或窦道者，在感染不严重的情况下，可行局部刮除术。
三、颈部神经鞘膜瘤
“引言”
神经鞘膜瘤是颈部常见的良性肿瘤，起源于神经鞘膜的Schwarm细胞，较多发生于迷走神经、颈交感神经和舌咽神经。其多数为孤立的，不含神经成分，有完整的包膜，质实，呈圆形或结节状，生长缓慢，很少恶变，常压迫邻近组织。目前发病机制不明确。
“临床表现”
多位于颈动脉三角区，为孤立性肿块，生长缓慢，有完整包膜，较少发生恶变。肿块较小时，常无症状，偶尔患者于无意中摸到肿块。肿块较大时向上向内生长可压迫咽鼓管，引起听力下降、耳鸣、鼓室积液或慢性化脓性中耳炎；压迫鼻腔可阻塞后鼻孔，可出现闭塞性鼻音、鼻阻塞症状；向咽侧壁突出，可引起吞咽不畅及讲话含糊不清；压迫神经，出现相应的神经受压症状，如：肿块压迫迷走神经时出现声音嘶哑；压迫舌下神经时出现舌偏斜；压迫颈丛出现Horn-er综合征；压迫膈神经引起患侧膈肌升高。
“诊断与鉴别诊断”
根据病史、临床表现、查体可诊断。检査与辅助检查包括①一般征象：颈部圆形或椭圆形，边界清楚，左右活动好，上下活动受限，伴有或不伴有神经压迫症状。肿块不随吞咽动作而上下移动。触压肿块时，可激发放射性疼痛、刺痛或触电麻木感，如肿块起源于迷走神经，加压时可出现咳嗽、气促、心律改变。②B超、CT、MRI、DSA检查可进一步明确诊断。注意位于颈动脉三角区的神经鞘膜瘤与颈动脉体瘤鉴别。DSA对鉴别两种肿瘤具有重要意义。③一般经过临床检查多可确诊，不必进行活组织检查。必要时可做穿刺活检，手术中做冷冻检查。
本病需与急性和慢性淋巴结炎、恶性淋巴瘤、转移癌、鳃裂囊肿、甲状腺腺瘤、腮腺混合瘤，颈动脉体瘤等鉴别。
“治疗”
手术切除是目前唯一有效的治疗方法。依据肿块的位置通常采取经颈外、经口内，或两者联合人路手术途径。
四、颈部恶性肿瘤
（一）颈部原发性恶性肿瘤
颈部常见原发性恶性肿瘤为恶性淋巴瘤，是原发于淋巴结或淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤，常发生在颈部、腹部和纵隔淋巴结，也可发生在淋巴结以外的淋巴组织，以胃肠道、咽淋巴环、皮肤最常见。根据病理学特征分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。多见于男性青壮年，淋巴结肿大通常首先出现于一侧或两侧的颈侧区。初期肿大的淋巴结散在、质略硬、无压痛、尚活动，随病程发展肿大的淋巴结出现粘连，生长迅速，腋窝、腹股沟淋巴结和肝脾出现肿大，并伴有不规则高热。临床明确诊断往往需要进行淋巴结病理检査。
治疗：通常给予放射治疗或化学药物治疗。本病预后差。
（二）颈部转移性恶性肿瘤
“引言”
颈部恶性肿瘤以转移性恶性肿瘤占多数，包括原发于头颈肿瘤的颈部转移癌和原发于胸、腹腔各部位肿瘤的颈部转移癌，其中多数为原发于头颈肿瘤的转移癌。
1.来自头颈部的转移性恶性肿瘤
（1）鼻咽癌：见第20章第十节。
（2）扁桃体恶性肿瘤：见第20章第十节。
（3）下咽癌：下咽癌多为分化程度低的肿瘤。由于下咽部淋巴组织丰富，发生淋巴结转移较为容易，常转移到同侧颈动脉三角区颈深部淋巴结。
（4）喉癌：见第21章第五节。
（5）鼻腔鼻窦恶性肿瘤：见第19章第十二节。
（6）颌面及口腔恶性肿瘤：总的颈部出现转移的机会为7%～67%，因领面及口腔恶性肿瘤部位不同而颈部转移情况不一。舌癌、软腭癌、口底癌发生颈淋巴结转移率高，唇癌、颊癌、腮腺恶性肿瘤出现颈淋巴结转移较晚。
（7）甲状腺癌：髓样癌和乳头癌出现颈淋巴结转移率高，滤泡状癌较少发生转移。甲状腺癌可转移至颈部所有淋巴结，一般常侵犯喉、气管前、颈外及颈内静脉淋巴结，以后再转移至颌下与锁骨上等处淋巴结。
2.来自胸腔、腹腔恶性肿瘤的转移性恶性肿瘤 胸腔、腹腔恶性肿瘤细胞通常转移至锁骨上淋巴结，左侧多于右侧。
3.原发灶不明的转移性恶性肿瘤 极少数患者以颈部无痛性肿块为唯一症状就诊，反复详细检查未见原发灶，但肿物病理检查证实为转移性恶性肿瘤。
“诊断”
根据病史、临床表现、查体可诊断。根据不同部位的淋巴结引流特点进行全身体格检查及专科检查，通过内镜、影像学、免疫学、核素扫描等检查确诊原发病灶。原则上找到原发灶后进行病理检査，当找不到原发灶时可对颈部肿块进行病理检查。
“治疗”
主要是找到原发灶，有针对性的进行治疗。对于原发于胸腹腔的，根据原发灶情况进行放疗或化疗。对于原发于头颈部的，除病理分化较低的外，主要采用颈清扫术治疗，加或不加放疗。
第三节 颈淋巴清扫术
学习目标
说出颈淋巴清扫术的概念；简述颈淋巴结群的分区、颈淋巴结转移的分级标准以及颈淋巴清扫术的分类。
“引言”
颈淋巴清扫术是治疗头颈肿瘤颈淋巴转移灶的首选有效方法，该手术是在与头颈部淋巴引流相关的颈部一定范围内，将全部的淋巴组织切除，常需将该区域内被淋巴组织和与之紧密相伴的脂肪结缔组织、肌肉，以及对人体正常功能无重要影响的血管、神经一并切除。
（一）颈淋巴结群的分区
颈部淋巴结分为6个分区：Ⅰ区包括颏下淋巴结群和领下淋巴结群；Ⅱ区包括颈深上淋巴结群；Ⅲ区包括颈深中淋巴结群；Ⅳ区为颈深下淋巴结群；Ⅳ区为颈后三角淋巴结群；Ⅴ区为颈前淋巴结群（包括喉、气管和食管周围淋巴结）。
（二）颈淋巴结转移的分级
根据美国癌症联合会（AJCC）和国际抗癌联盟（UICO2002年分期，颈部淋巴结转移的分级为：
Nx 不能评估有无区域性淋巴结转移。
No 无区域性淋巴结转移。
N1 同侧单个淋巴结转移，直径＜3cm。
N2 同侧单个淋巴结转移，直径＞3cm，但＜6cm；或同侧多个淋巴结转移，但其中最大直径〈6cm；或双侧或对侧淋巴结转移，其中最大直径＜6cm。
N2a 同侧单个淋巴结转移，直径＞3cm，但＜6cm。
N2b 同侧多个淋巴结转移，其中最大直径＜6cm。
N2c 双侧或对侧淋巴结转移，其中最大直径＜6cm。
N3 转移淋巴结最大直径＞6cm。
（三）颈淋巴清扫术的分类
根据手术切除的区域分为4大类。
1.根治性颈淋巴清扫术 手术清扫范围：上界为下颌骨下缘、下界为锁骨、前界为颈中线、后界为斜方肌前缘，清扫Ⅰ～Ⅴ区淋巴组织及相应脂肪结缔组织，连同切除胸锁乳突肌、颈内静脉和副神经。
2.改良根治性颈淋巴清扫术 手术清扫范围同根治性颈淋巴清扫术，但保留了胸锁乳突肌、颈内静脉和副神经，或三者之一，或三者之二。
3.择区性颈淋巴清扫术
（1）肩胛舌骨上颈淋巴清扫术：清扫Ⅰ～Ⅲ区淋巴组织及相应脂肪结缔组织。
（2）颈外侧淋巴清扫术：清扫Ⅱ～Ⅴ区淋巴组织及相应脂肪结缔组织。
（3）颈后外侧淋巴清扫术：清扫Ⅱ～Ⅵ区淋巴组织及相应脂肪结缔组织。
（4）前间隙颈淋巴清扫术：清扫Ⅵ区淋巴组织及相应脂肪结缔组织。
4.扩大根治性颈淋巴清扫在根治性颈淋巴清扫术切除范围基础上（即清扫Ⅰ～Ⅴ区），同时还切除了根治性颈清扫术以外的一个或多个淋巴结群和（或）非淋巴结构。
（李立）
§§第三篇 口腔科学